У нас в клинике был такой случай: поступает достаточно молодая пациентка (35 лет), у которой полностью отсутствуют клетки крови – нет лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Такое состояние называется апластическая анемия, и развивается оно на фоне тотальной аплазии костного мозга. Как правило, этому должно предшествовать какое-то заболевание, как минимум серьезная вирусная инфекция. Сбор анамнеза занял несколько дней: она была здорова, ничего такого особенного с ней вроде не происходило. И только на третий день общения мы выяснили: около восьми месяцев назад она поставила себе зубные импланты. Это навело нас на мысль, что, возможно, аплазия костного мозга может быть связана с отторжением имплантов. В результате мы сначала компенсировали ее состояние – влили тромбоцитарный концентрат, чтобы она не погибла, а потом провели аллергические пробы на сплав, из которых выполнены импланты, и выяснили, что у пациентки действительно есть реакция отторжения. Ей пришлось удалить все импланты (их было два или три) и установить новые, уже из другого сплава. Таким образом удалось постепенно восстановить нормальную работу костного мозга. К счастью, этот орган, в отличие от многих других, умеет регенерировать, то есть вырастать заново.
Дисплазия
– специфические изменения в ростках кроветворения и повышенная преждевременная гибель клеток-предшественников в костном мозге. Дисплазия кроветворения – это состояние, предшествующее опухолевому процессу, с уже состоявшейся недостаточностью выработки зрелых клеток крови, но еще без выраженной продукции опухолевых клеток. Эволюционным исходом дисплазии является трансформация в злокачественные новообразования костного мозга[32].Метаплазия
– сокращение производства клеток крови в костном мозге из-за роста там опухолевых клеток, иногда в сочетании с избыточным ростом соединительной ткани (фиброзом). При метаплазии опухолевые клетки замещают собой здоровый костный мозг и вытесняют клетки, способные к нормальному кроветворению.Третьей причиной снижения продукции клеток крови костным мозгом будет нарушение процесса регуляции кроветворения. Помните тех самых «страшных чудовищ»: эритропоэтин, тромбопоэтин и другие цитокины? При их дефиците в организме нарушается физиологический процесс кроветворения.
Итак, я перечислил основные гематологические синдромы, и, зная их, вы уже отчасти можете составить представление о том, как могут начинаться те или иные заболевания. Остальные гематологические синдромы встречаются значительно реже, поэтому я коснусь их вскользь при описании некоторых болезней.
Часть IV
Доброкачественные болезни крови
Почему исчезают лейкоциты, кровь отказывается сворачиваться, а юные девушки выглядят как вампиры
Глава 17
«Малокровие» в XXI веке
Анемия – одно из самых распространенных в мире заболеваний. По данным крупного исследования ВОЗ, проведенного с 1993 по 2005 год, в мире насчитывалось 1,62 миллиарда человек с анемией, что по состоянию на 2008 год составляло 24,8 % населения, то есть каждый четвертый житель Земли болен анемией[33]
.Мы уже говорили в этой книге об анемическом синдроме и о том, как выглядит и чувствует себя человек с анемией. Пришло время поглубже разобраться в причинах этого заболевания: например, знаете ли вы, что самая популярная – железодефицитная – анемия далеко не единственная в списке этого типа болезней? И если вы или ваши родные столкнулись с этим заболеванием, то это вовсе не значит, что сразу же необходимо принимать препараты железа и налегать на говяжью печень с гречкой. Анемия может развиваться и на фоне высокого уровня гемоглобина. Странно, да?
Но давайте обо всем по порядку!
Железодефицитная анемия
Железодефицитные анемии – наиболее частая форма анемий. Во всех регионах России на их долю приходится более 80 % анемий.
В 1554 году немецкий врач Иоганн Ланге (1485‒1565) дал анемии название «болезнь девственниц» (morbus virgineus). Считалось, что ею болеют только целомудренные девушки в возрасте 14–17 лет; она характеризовалась резкой бледностью, одышкой, учащенным сердцебиением и нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта (извращения вкуса, снижение аппетита, боли в животе). С тех пор многое изменилось в понимании причин железодефицита, но симптомы остались прежними. И в первой части главы мы поговорим о железодефицитной анемии как наиболее распространенной форме.
Анемия настолько частое заболевание, что ее симптомы описывали даже поэты:
Или вот, к примеру, Игорь Северянин: