Пять литров красного. Что необходимо знать о крови, ее болезнях и лечении

Основные моменты

Миелопролиферативные новообразования – это группа опухолевых заболеваний костного мозга, возникших в результате мутаций в кроветворной стволовой клетке и сопровождающихся бесконтрольным делением зрелых клеток крови.

Хронический миелолейкоз – хронический лейкоз, который развивается по причине специфической мутации – филадельфийской хромосомы, для лечения которой разработана высокоэффективная терапия – ингибиторы тирозинкиназ.

Классические Ph-негативные новообразования – это истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия и первичный миелофиброз. При этих заболеваниях выявляются специфические мутации генов JAK2, CALR и MPL. Для подтверждения диагноза обязательно требуется гистологическое исследование костного мозга. Основная цель лечения – предупреждение прогрессирования, контроль симптоматики и профилактика осложнений.

Тактика лечения Ph-негативных МПН основывается на следующих факторах: возраст, общее состояние организма, наличие тромботических осложнений в прошлом, тип выявленной мутации и возможность проведения трансплантации костного мозга.

Конечно же, злокачественных заболеваний крови и лимфатической системы гораздо больше, и они далеко не исчерпываются списком тех, что я привел. Хотелось бы мне остановиться подробно на каждом из них и рассказать про все методы сложной диагностики и принятие решений в непростых ситуациях, но поверьте мне на слово, их слишком много, чтобы втиснуть в эту книгу, а благодаря современным методам обследования становится еще больше. Я надеюсь, что совсем скоро будет доступна настоящая персонализированная терапия, основанная на полногеномном тестировании пациента, ведь каждый из нас уникален. Человеческая изобретательность безгранична, и я не сомневаюсь, что исследователи в скором будущем откроют высокоэффективные и безопасные методы лечения злокачественных заболеваний.

Часть VI Лечение заболеваний крови

Глава 25 Методы лечения опухолевых заболеваний крови

Начну с пословицы: «Плох тот солдат, который не мечтает стать генералом» или «Плох тот ученый, который не мечтает получить Нобелевскую премию». Почему сразу звучит тема Нобелевской премии? Да потому, что первооткрыватели почти каждого нового вида лечения онкологических заболеваний в итоге удостаивались этой высокой награды.

Онкология – раздел медицины, изучающий доброкачественные и злокачественные опухоли. Так уж повелось, что в отношении злокачественных новообразований мы привыкли говорить «онкологическое заболевание», так что этот термин в книге применяется по отношению к злокачественным опухолям.

Лечение всех онкологических заболеваний держится на трех китах: хирургическое удаление опухоли, лучевая терапия и лекарственная (системная) терапия, которая в настоящее время включает в себя не только химиотерапию, но и ряд новых методик. Иногда для достижения наилучшего результата пациенту одновременно или последовательно требуется применение нескольких типов противоопухолевого лечения. Большинство солидных опухолей (например, рак желудка или кишки) в настоящее время подвергаются радикальному хирургическому удалению. При этом в общей онкологии химиотерапия применяется как на этапе подготовки к операции, тогда она называется неоадъювантной, так и после, с целью подавить все оставшиеся после радикальной операции микрометастазы, – тогда она адъювантная.

Но в случае с гемобластозами хирургия нам не помощник. Главное отличие, в котором заключается одновременно и коварство опухолей крови, – заведомая распространенность злокачественного процесса по всему организму.

В то же время у нас в гематологии есть метод трансплантации стволовых гемопоэтических клеток (или костного мозга), которого нет у онкологов, занимающихся лечением солидных опухолей, так что тут ничья 3:3.