КБ: Ну, мозг, как вы догадываетесь, надо снабжать кровью, причем очень интенсивно: туда - питательные вещества и кислород, оттуда - продукты распада Но не дай бог в мозг проникнет какая-нибудь дрянь - вирусы, токсины или даже просто нештатные биологически активные вещества: ведь изнутри мозг уже практически беззащитен. Поэтому между капиллярной кровью и нейронами центральной нервной системы встроена преграда: ГЭБ. Смысл его в том, что нейроны не вступают в непосредственный контакт с капиллярной сетью. Они взаимодействуют с питающими капиллярами только через "посредников" - клетки-астроциты. Кибернетик сказал бы, что между капиллярами и веществом головного мозга существует "полностью защищенное соединение". Поэтому, например, очень непросто "доставить" в клетки мозга многие лекарства - на них, по мнению тех "вахтеров"-астроцитов, "не выписан пропуск".
АХ: Ага!.. А вот прионы...
КБ: Совершенно верно! А вот прионы-то - чужие прионы! - проходят сквозь гемато-энцефалический барьер, как нож сквозь масло. Как они это делают - полная загадка, кстати.
АХ: Ничего себе... Какое-то "Абсолютное оружие", как у Шекли... Слушайте, а зачем вообще такую опасную гадость мать-природа выдумала?
КБ: Ну как - гадость... Вот в последние годы выяснилось, что прионы играют важную роль в механизмах памяти. Собственно, "кратковременная память" у нас, можно сказать, "электрическая" - основана на путях прохождения импульса по цепи межнейронных соединений, а вот "долговременная" - та "химическая": устойчивые молекулы внутри нейронов, прионы прежде всего. Поэтому-то они, возможно, и проходят в такой легкостью сквозь ГЭБ - их там, в мозгу, "числят за своих"... Собственно, есть теория, что прионные заболевания - это результат поломки нормального механизма воспроизводства этих "молекул памяти": всё ж таки долговременная память жизненно необходима всем нам, а от "фатальной бессоницы" и иже с ней погибает ничтожный, по серьезному счету, процент людей.
АХ: Ну, Кирилл Глебович, полагаю вы уже нагнали страху на наших слушателей. На меня, во всяком случае, нагнали... Но это всё, так сказать, лишь необходимая вводная, да? А до темы нынешней передачи - "Синдрома Хелсинга - Стокера", уж извините, я так!.. - мы еще не добрались?
КБ: Преамбула, да. Это всё пока вещи давно и хорошо известные - на уровне Википедии.
АХ: И вот, шесть лет назад...
КБ: Слушайте, давайте лучше я, а? Для экономии времени? А то вас сейчас, чувствую, поведет в мистический триллер...
АХ: О-кей, как скажете...
КБ: Итак. Трансильвания. Горная деревушка в медвежьем углу Карпат. Молодой и шустрый полицейский инспектор со своим приятелем-нейрохирургом приезжают в отпуск, на охоту. И натыкаются на следы жестокого ритуального убийства. Бедолага пил кровь - овечью, не подумайте чего! - а соседи о том прознали. Ну и - по местной традиции... Обычно жертвы таких ритуальных убийств там исчезают с концами - да их и не ищет никто, но тут, усилиями глазастого инспектора-чужака, недосожженный труп попал-таки в руки местных властей. Которые были тому совершенно не рады... Ну, про те традиции и легенды вам лучше расспросить у этнографов и фольклористов, лады? А мы с вами сразу перейдем к образцам тканей головного мозга жертвы, которые успел-таки взять тот нейрохирург - пока труп не испарился из местного морга, и дело не закрыли, в пожарном темпе. И поверьте: с обнаружившейся мутацией в 666-й позиции гена PRNP детектив вышел еще круче и увлекательней!
АХ: Ну вот, замечательный синопсис для голливудского фильма вы изложили! А нам как раз настало время прерваться на рекламу, оставайтесь с нами.
(Дрррр-рынь! Бип-бип-бип!..)
АХ: Итак продолжаем. Мы остановились на том, что в руки ученых попали ткани головного мозга... гм... в соответствии с нашим сегодняшним уговором: "Жертвы мутации в 666-ой позиции гена пэ-эр-эн-пэ".
КБ:
АХ: То есть это - нобелевка?
КБ: Да, наверняка. Ну, не прямо сейчас, конечно, а когда размотают до конца все механизмы - молекулярные и физиологические: там еще полно загадок.
В двух словах про те принципиальные отличия. Все классические прионные инфекции - можно теперь их называть так - протекают по схеме цепной реакции. То есть если уж прион начал превращать в себя прионные белки организма - всё, привет: ваш "атомный реактор" пошел вразнос, и превратился в "ядерную бомбу". Или - "зомбиапокалипсис", как вы выразились давеча.