Rossija (reload game)

А вот при "мутации 666", вызывающей "синдром Гороховца - Гольштейн" - вы уж извините, но я буду использовать научную терминологию! - прион умеет сам же останавливать ту цепную реакцию, переводя ее в автоколебательный процесс. Продолжая нашу аналогию: там вырабатываются замедлители ядерной реакции - ну там тяжелая вода, графит, кадмий, - не дающие нашему реактору "пойти вразнос". Из всех известных прионов таким свойством обладает лишь кодируемое "мутацией 666" прионное перерождение: PrPVamp, "вамприон"...

АХ: Простите, как вы его называете: "вамприон"?

КБ: Ну, надо ж было его как-то назвать. Например, в названии классического приона PrPSc "эс-ка" означает "почесуху - scrapie - овец": при той эпидемии его и выделили... Ладно, вернемся к делу!

"Вамприон", PrPVamp своему хозяину, похоже, в определенном плане даже полезен. Именно как агент долговременной памяти - помните? У нас уже накопились крайне интересные данные по поведению инфицированных мышей - мы к этому еще вернемся. Но! Некоторые положительные плюсы - поведенческие - для особи он создает, но отрицательные минусы - штатные для прионов - никуда от этого не деваются. И если пустить процесс на самотек - скоро помрешь-таки от накопления в нейронах прионовых фибрилл.

Так вот, едва лишь содержание "вамприона" в организме превысит критический уровень, как вступает в действие регулятор: ген PRNP блокируется, а протеолитические ферменты начинают потихоньку "подъедать" не прирастающие более прионовые фибриллы... Да, тут еще вот что важно: у носителей "мутации 666" имеется и уникально мощная "Протеаза V", которая хоть и с трудом, и не слишком быстро, но всё же справляется с теми фибриллами. Собственно, это вариант загадочной во многом протеазы TASP1 - ее ген, по странному совпадению, сидит в той же 20-й хромосоме, что и PRNP, и наследуется вместе с прионной мутацией. Предвосхищая вопрос: нет, использовать ее для лечения прочих прионных заболеваний невозможно - она "заточена" строго под "вамприон".

А вот когда уровень содержания приона снижается - ген PRNP разблокируется, а блокируется, наоборот, ген кодирующий "протеазу V". Итак, перед нами классическая авторегуляторная система: гомеостат, поддерживающий содержание приона на высоком, но стабильном уровне. Как раз на том, что необходим для производства "молекул памяти".

АХ: Действительно, изящно! Но при чем тут кровь?

КБ: О, кровь - очень даже при чем! При работе этой системы организм, как оказалось, расходует огромное количество железа: коферменты всех белков этой цепочки построены на двухвалентном железе. В результате у вас тут же развивается "железодефицитная анемия - ЖДА", или как в старопрежние времена говорили, "малокровие": острая нехватка двухвалентного железа для синтеза гемоглобина. Вопрос: откуда это железо восполнять? Один из вариантов: да из того же гемоглобина, только чужого. Да, разумеется: извлекать железо из гемоглобина - это классический случай "добычи ртути из градусников", но если те градусники для вас дармовые - отчего бы и нет, это не так уж глупо.

АХ: Скажите, а им нужна кровь непременно своего вида? Или любая сойдет?

КБ: Да как вам сказать... Наши зараженные мыши спокойно обходятся любой: свиной, крысиной, кошачьей... человеческой, кстати. Но если есть выбор - да, отчетливо предпочитают свою, мышиную. Правда, это может быть и никак не связано с объективными преимуществами продукта - и, соответственно, не регулируется естественным отбором.

Молекула гемоглобина состоит из железосодержащего "гема" и белка "глобина". Гем - необходимый "для дела" - и вправду идентичен у всех млекопитающих, а вот белки-глобины - не вполне. И вообще в крови есть еще куча всего, влияющего на ее вкус. Ну вот и - эдакая вкусовщина... извините за каламбур.

АХ: А ваши мыши могут заражать друг друга?

КБ: Да, могут. Дело в том, что "вамприоны" слипаются в фибриллы заметно медленнее всех прочих прионов. И когда на поверхности нейронов начинается их массовое размножение, они проходят сквозь гемато-энцефалический барьер в кровяное русло. А из крови - в разные тканевые жидкости, ну и в слюну тоже. Укус - и привет!

Собственно, путь заражения тут такой же, как при бешенстве: от мозга - к слюнным железам, а потом от места укуса - к мозгу нового носителя. Только при бешенстве вирус распространяется прямиком по нейронам, а здесь - через кровь. Оно и понятно: вирус-то сквозь ГЭБ не пройдет , а прион - пожалуйста. В общем, в плане циркуляции болезнетворного агента в природе "синдром Гороховца - Гольштейн" - это как бы такое сильно растянутое по времени и нелетальное бешенство...

АХ. Гос-споди, еще и через укус... Скажите, а ваши мыши как - в зеркалах-то отражаются? Тень - отбрасывают?

КБ: Отражаются, отражаются... Но вот - врать не стану! - серебра, чеснока и солнечного света они отчетливо избегают. Хотя, конечно, и не распадаются от того света в горсть праха...

АХ: С нами крестная сила...

КБ: Не-не, вот на ЭТО дело они - точно нулём!

АХ: А что - пробовали?