Симптомы и синдромы в терапии и хирургии

Диагностика

В крови и моче повышены концентрации надпочечниковых андрогенов (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона) и предшественников кортизола (17гидроксипрогестерона). В моче повышены концентрации 17-оксикортикостероидов (17ОКС) и прегнанетриола (метаболит 17-гидроксипрогестерона). Проба с дексаметазоном. Прием дексаметазона в дозе 2 мг 4 раза/сутки в течение 2 дней подавляет продукцию АКТР и приводит к снижению суточной экскреции 17-ОКС на 50 % и более. При опухолях (андростером, адренобластомы) такого снижения не наблюдают. При сольтеряющей форме определяют повышенное содержание К+, сниженное содержание Na.

СИНДРОМ АМНЕСТИЧЕСКИЙ (КОРСАКОВСКИЙ)

Амнестический синдром – психическое расстройство, возникающее вследствие органического поражения головного мозга и характеризующееся грубыми нарушениями памяти. Наиболее часто отмечают при алкоголизме (вследствие дефицита витаминов группы В).

Этиология

Амнестическое расстройство может быть обусловлено любым патологическим процессом, повреждающим диэнцефальные и медиальные височные структуры (например, сосцевидные тела, гиппокамп, свод). Транзиторный амнестический синдром: эпилепсия, сердечно-сосудистая недостаточность, злоупотребление бензодиазепинами и барбитуратами. Постоянный амнестический синдром: ЧМТ, отравления окисью углерода, герметический энцефалит.

Клиническая картина

1. Расстройства памяти (антероградная, ретроградная, фиксационная амнезии, конфабуляции), выявляющиеся не только на фоне делирия или деменции. Дезориентация в месте, времени и собственной личности.

2. Снижение критических способностей.

3. Эмоционально-волевые расстройства (апатия, эмоциональная уплощенность, отсутствие инициативы). Расстройство непосредственно связано с соматическим и/(или) неврологическим заболеванием.

4. Расстройство вызвано недостаточностью витаминов группы В, особенно тиамина. Прогноз неблагоприятен при развитии энцефалопатии Вернике, основные проявления которой – делирий, нистагм, офтальмоплегия, атаксия. Течение обычно подострое, возможно острое или хроническое.

СИНДРОМ АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ

Антифосфолипидный синдром (АФС) – симптомокомплекс, возникающий на фоне гиперпродукции AT к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, AT к кардиолипину), характеризующийся тромбозами различной локализации. Развивается при ревматических заболеваниях (наиболее часто – СКВ). Преобладающий возраст – 20–40 лет. Преобладающий пол – женский.

Клиническая картина

1. Рецидивирующий тромбоз. Тромбофлебит глубоких вен голени. Цереброваскулярные нарушения (синдром Снеддона), обусловленные тромбозом мозговых сосудов. Острое или преходящее нарушение мозгового кровообращения.

2. Поперечный миелит (редко). Судорожный синдром. Хорея.

3. Мигрень.

4. Сетчатое livedo – древовидный рисунок на коже нижних конечностей, связанный с тромбозом мелких кожных сосудов.

5. Легочная гипертензия.

6. Акушерская патология, обусловленная тромбозом сосудов плаценты. Рецидивирующие спонтанные аборты. Внутриутробная гибель плода. Эклампсия.

7. Гематологические нарушения. Гемолитическая анемия. Тромбоцитопения.

8. Тромботический неинфекционный эндокардит (чаще с поражением митрального клапана).

9. Асептические некрозы головок бедренных костей (возможно, связаны с тромбозом бедренной артерии).

СИНДРОМ БАРТТЕРА

Синдром Барттера – наследственное заболевание с выраженным снижением ОЦК из-за потери электролитов с почками, сочетающееся с низким АД, гипокалиемическим алкалозом, гиперкальциурией и нормальным содержанием магния в сыворотке. Последние две особенности отличают пациентов с этим синдромом от пациентов с синдромом Гительмана, у которых, в дополнение к гипокалиемическому алкалозу и потере солей, обнаруживают гипокальциурию и гипомагниемию. Пациенты тяжело больны с рождения, и при длительном клиническом течении часто развивается нефрокальциноз, ведущий к почечной недостаточности.

Клиническая картина

1. Отсутствие артериальной гипертензии – важный дифференциально-диагностический признак.

2. Отставание в физическом и умственном развитии.

3. Мышечная слабость и мышечные судороги.

Диагностика

Эритроцитоз. Снижение агрегации тромбоцитов. Значительное повышение содержания ренина и альдостерона в плазме. Гиперхлорурия (гипохлоремия). Гипокалиемия. Гипонатриемия. Гипомагниемия. Гиперкальциемия и гиперкальциурия. Гиперфосфатемия. Повышение экскреции с мочой простагландинов и калликреина.

СИНДРОМ БОЛИ ПСИХОГЕННОЙ

Синдром психогенной боли – болевой синдром, обусловленный невротическими расстройствами; компенсаторная реакция акцентуированной личности в ответ на недостаток внимания окружающих. Боли могут иметь конверсионный (истерический) характер или включаться в фобический или ипохондрический синдром. При этом изменений в функциональном состоянии различных органов и систем, способных вызвать физиогенную боль, не обнаруживают.

Этиология

1. Связь с психологическими факторами. Связь во времени между возникновением боли и подсознательной выгодой, которую пациент получает от своего состояния.

2. Потребность в сочувствии, которое пациент не может удовлетворить иным способом.

Клиническая картина

1. Ощущение болей неясного происхождения на протяжении более 6 месяцев, возникновение боли на фоне заболевания, не объясняющего ее механизм.

2. В поисках облегчения боли пациенты часто, но безуспешно принимают различные препараты и меняют лечащих врачей (стандартные анальгетики приносят минимальный эффект).

3. Боль может иметь различный характер (колющий, жгучий или ноющий). Она может быть преходящей, изменяться по интенсивности, продолжительности, локализации и характеру иррадиации, может начаться внезапно и прогрессировать в течение нескольких дней или недель.

4. Часто отмечают беспокойство и депрессию.

СИНДРОМ БРОУН – СЕКАРА

Синдром Броун – Секара – симптомокомплекс, наблюдаемый при поражении половины поперечника спинного мозга. На стороне поражения отмечают центральный паралич (или парез) и утрату мышечно-суставной и вибрационной чувствительности, на противоположной – выпадение болевой и температурной чувствительности.

Этиология

Травмы и проникающие ранения спинного мозга.

1. Нарушения кровообращения спинного мозга.

2. Инфекционные и параинфекционные миелопатии.

3. Опухоли спинного мозга.

4. Облучение спинного мозга.

5. Рассеянный склероз (склероз).

Клиническая картина

1) В остром периоде – явления спинального шока (ниже уровня поражения отмечают полный вялый паралич и потерю всех видов чувствительности). В дальнейшем развиваются:

2) спастический паралич (или парез) и расстройство глубокой чувствительности ниже уровня поражения на одноименной стороне;

3) на противоположной (здоровой) стороне происходит потеря болевой и температурной чувствительности до уровня повреждения по проводниковому типу;

4) развитие вялого пареза и сегментарная утрата чувствительности на уровне повреждения;

5) могут возникнуть атаксия, парестезии, радикулярные боли.

СИНДРОМ ВАРДЕНБУРГА

Синдром Варденбурга – группа наследственных множественных врожденных пороков развития с характерным нарушением пигментации и глухотой.

Тип I. Клинически: частичный кожный альбинизм, раннее поседение волос, гетерохромия радужек, нейросенсорная тугоухость, широкая переносица, расщелина губы/(неба), болезнь Гиршспрунга, уменьшение длины носовых костей, относительное увеличение нижней трети лица, расщепление дуг позвонков, пояснично-крестцовая спинно-мозговая грыжа, аплазия влагалища, яичников, рабдомиосаркома.

Тип II. Клинически: снижение остроты зрения, фотофобия, нистагм, просвечивающие радужки, косоглазие, дальнозоркость, депигментированное глазное дно, гипоплазия зрительной ямки, дисплазия зрительного нерва, гипомеланоз кожи, веснушки, глухота, вестибулярная гипофункция.

Тип III. Клинически: гипоплазия скелета и мышц, сгибательные контрактуры, синдактилия, микроцефалия, умственная отсталость, спастическая параплегия, крыловидные лопатки, телекант, блефарофимоз, частичный альбинизм, потеря слуха, широкая переносица, болезнь Гиршспрунга. Синонимы: синдром Клейна – Варденбурга, синдром Варденбурга с аномалиями верхних конечностей

Вариант Вюрденбурга IIIA. Клинически: гипопигментация бровей и ресниц, врожденная кишечная непроходимость, изохромия радужки (светло-коричневого цвета с участками гипопигментации), обычная форма носа, отсутствие депигментации кожи, глухота, расширение проксимальных отделов подвздошной кишки, спавшиеся дистальные отделы подвздошной и толстой кишок.

СИНДРОМ ВИСКОТТА – ОЛДРИЧА

Синдром Вискотта – Олдрича – генетическое заболевание, клинически проявляющееся экземой, тромбоцитопенией, диареей с примесью крови в кале, а также сниженной резистентностью к инфекциям вследствие нарушений функций Т и В-лимфоцитов.

Патоморфология

1. Множественные тромбозы мелких артериол почек, легких, поджелудочной железы.

2. Гиперплазия селезенки, лимфатических узлов.

3. Воспалительные процессы в коже.

Преобладающий возраст : новорожденные (симптоматика разворачивается по мере роста ребенка).

Преобладающий пол – мужской.

Клиническая картина

1. В период новорожденности: жидкий стул с примесью крови, петехии, пурпура.

2. В детском возрасте: экзема (в течение первого года жизни), вторичные инфекции кожи, пневмонии, средний отит, герпетическое поражение глаз (и кожи), гепатоспленомегалия.

Лабораторные исследования

1. Тромбоцитопения (количество тромбоцитов менее 100 × 109/л, размеры тромбоцитов меньше нормы).

2. Низкое содержание IgM в сыворотке крови.

3. Низкое содержание изогемаглютининов.

4. Нормальное или повышенное содержание IgE и IgA

5. Нормальное содержание IgG.

6. Низкое содержание белка CD8 (у 61 % больных).

СИНДРОМ ВИСОЧНО-НИЖНЕЧЕЛЮСТНОГО СУСТАВА

Синдром височно-нижнечелюстного сустава – симптомокомплекс, проявляющийся болезненностью при пальпации жевательных мышц, потрескиванием при движениях в височно-нижнечелюстном суставе (ВНЧС) и/(или) болезненностью над ним с ограничением подвижности нижней челюсти.

Преобладающий возраст – 30–50 лет.

Преобладающий пол – женский (3: 1).

Этиология

Синовит ВНЧС. Патология диска ВНЧС. Бруксизм – скрежетание зубами во время сна. Спазм жевательных мышц. Травма ВНЧС. Неадекватная подгонка зубных протезов.

Клиническая картина

Боли в области скул и/(или) ВНЧС. Ограничение подвижности сустава. Пощелкивание, скрежетание, потрескивание при движениях в ВНЧС. Головная боль. Боль в области наружного слухового прохода. Иррадиация боли в шею.

СИНДРОМ ВОЛЬФА – ПАРКИНСОНА – УАЙТА

Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (ВПУ) – синдром, характеризующийся преждевременным сокращением (антесистолия) одного из желудочков (укорочение интервала P-Q до 0,1 с или менее, уширение желудочкового комплекса более 0,11 с, наличие Д-волны), часто со склонностью к возникновению наджелудочковой тахикардии, мерцанию и трепетанию предсердий, обусловленный проведением возбуждения по дополнительным проводящим пучкам (ДПП), соединяющим предсердия непосредственно с желудочками. Синдром ВПУ наблюдают в 25 % случаев пароксизмальной предсердной тахиаритмии.

Патоморфология

Наличие ДПП между предсердиями и желудочками – пучков Кента. ДПП – аномальные мышечные пучки, пересекающие предсердно-желудочковую борозду – остатки эмбриональных АВ-соединений.

ЭКГ-идентификация

Укорочение интервала P-Q менее 0,12 с. Деформация восходящей части комплекса QRSволна А: зазубрина (ступенька) в начальной трети желудочкового комплекса. Расширение комплекса QRS более 0,1 с.

СИНДРОМ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ

Гемолитико-уремический синдром – патология почек, протекающая с гемолитической анемией, тромбоцитопенией и ОПН. Наблюдают главным образом у детей, беременных и женщин в послеродовом периоде.

Этиопатогенез

1. Инфекции (наиболее вероятно Escherichia со/i). Эндотоксемия запускает ДВС-синдром с отложением фибрина в клубочках и развитием ОПН.

2. Прием лекарственных средств: митомицина, циклоспорина, пероральных контрацептивов, некоторых анальгетиков.

Патоморфология

1. Тромбоз артериол и капилляров гломерулярного аппарата почек.

2. Фибриноидный некроз сосудов почки.

3. Кортикальный некроз.

Клиническая картина

Желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, олигурия и микроангиопатическая гемолитическая анемия.

Синонимы : Гассера болезнь, Гассера синдром.

СИНДРОМ ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ

Гепатолиенальный синдром – сочетанное увеличение печени и селезенки.

Причины

Острые и хронические диффузные поражения печени (90 % случаев). Врожденные и приобретенные дефекты сосудов системы воротной вены. Хронические инфекции и паразитарные заболевания. Болезни обмена веществ. Системные заболевания крови. Заболевания ССС.

Клиническая картина

1. Увеличение печени и селезенки. При заболеваниях печени консистенция обоих органов плотная (особенно при циррозе и раке печени). Величина органов колеблется в зависимости от стадии заболевания и не всегда отражает тяжесть процесса. Увеличение селезенки появляется позднее, чем печени. В периоды обострений – болезненность при пальпации.

2. Особенности течения. При застое в печени – селезенка увеличивается незначительно, гиперспленизм отсутствует. При портальной гипертензии – селезенка может быть большой, а при некоторых формах цирроза селезенка больше печени; гиперспленизм обычно выражен.

3. Инфекционные поражения – увеличение органов может быть выражено одинаково (например, при сепсисе и инфекционном эндокардите).

Лабораторные исследования

Анализ периферической крови. Возможны проявления печеночно-клеточной недостаточности. Особенность – картина гиперспленизма (уменьшение содержания форменных элементов в периферической крови) – анемия, лейкопения и тромбоцитопения.

СИНДРОМ ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ

Гепаторенальный синдром – острое прогрессирующее снижение почечного кровотока и скорости гломерулярной фильтрации функционального характера вследствие резкого спазма сосудов кортикального слоя почек. Возникает при терминальной стадии цирроза печени, тяжелом инфекционном гепатите, операциях на печени и желчных путях при отсутствии других причин почечной недостаточности.

Этиология

Молниеносный гепатит. Цирроз печени, сопровождающийся асцитом.

Патогенез

1. Вазоконстрикция выносящих почечных артериол.

2. Шунтирование крови из коркового в мозговое вещество.

3. Снижение скорости клубочковой фильтрации.

4. Снижение почечного кровотока.

Клиническая картина

Олигурия. Симптомы гепатита или цирроза печени: желтуха, асцит, печеночная энцефалопатия, спленомегалия, голова медузы, сосудистые звездочки. Тахикардия и альтернирующий пульс – часто.

Лабораторные исследования

Повышение концентрации мочевины и креатинина в сыворотке крови, отношение мочевина/креатинин – более 30: 1. Концентрация натрия в моче менее 10 мЭкв/л. Общий анализ мочи – осадок не изменен.

СИНДРОМ ГИЙЕНА – БАРРЕ

Синдром Гийена – Барре – постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирующее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в СМЖ при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри).

Этиология

Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний: инфекционные заболевания, инфекции верхних дыхательных путей, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция, герпетическая инфекция, грипп А, микоплазменная инфекция, паротит, ВИЧ-инфекция, лимфома, вакцинация, сывороточная болезнь, оперативное вмешательство.

Клиническая картина

Как правило, через 2 недели после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65 % случаев заболевание манифестирует в течение 3 недель после инфекционного заболевания. Восходящая прогрессирующая мышечная слабость продолжается 2–4 недели с переходом на диафрагму и мышцы, иннервируемые черепными нервами. Примерно в течение 4 недель состояние пациента остается стабильным. Симметричные дистальные вялые парезы, начинающиеся в ногах, затем в течение нескольких дней распространяющиеся на руки. Бульбарные расстройства – двусторонний парез мышц лица и ротоглотки (затруднение глотания). Паралич дыхательных мышц (5 – 10 % случаев). Потеря чувствительности по типу носков и перчаток. Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов. Вегетативные расстройства. Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи). Аритмии. Колебания АД.

Специальные исследования

Электромиография – значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено. Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (более 10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4–6 недель.

СИНДРОМ ГИПЕРАКТИВНОГО РЕБЕНКА

Синдром гиперактивного ребенка – расстройство, характеризующееся дефицитом внимания, импульсивностью и гиперактивностью. Проявляется слабой успеваемостью в школе, проблемами в отношениях со сверстниками, частыми конфликтами с родителями. Наблюдают у 3–5 % детей школьного возраста, у мальчиков – в 5 раз чаще.

Этиология

1. Наследственная предрасположенность.

2. Незрелость нервной системы.

3. Нарушения обмена дофамина в ЦНС.

4. Токсины (свинец), пищевые красители и салицилаты.

5. Психологические факторы

6. Перинатальная патология.

7. Повышенные требования общества и учителей.

8. Нарушения пуринового обмена.

Клиническая картина

Дефицит внимания. Неспособность сосредоточить внимание и совершение легкомысленных ошибок при выполнении некоторых видов деятельности (игре, учебе, работе и т. д.). Неспособность слушать собеседника. Неспособность организовать свою деятельность, выполнять школьные задания, домашнюю работу или свои обязанности на рабочем месте, не обусловленная оппозиционным поведением или непониманием инструкций. Избегание или неохотное выполнение заданий, требующих длительного умственного напряжения. Частые потери предметов, необходимых для выполнения определенного вида деятельности, забывчивость. Повышенная отвлекаемость на внешние малозначимые раздражители.

Гиперактивность. Неусидчивость. Суетливость. Многоречивость.

Импульсивность. Нетерпеливость. Неспособность завершить начатое дело до конца. Стремление вторгаться в различные ситуации (например, вмешиваться в разговор или игры). Часто совершает опасные для жизни действия, не задумываясь о последствиях.

Стигмы дизэмбриогенеза: складки эпиканта и глазной гипертелоризм, 4 низко посаженные или аномальные ушные раковины, готическое небо, клинодактилия V пальца кисти.

Методы исследования

Определение содержания свинца для исключения свинцовой интоксикации. Исследование функции щитовидной железы. Общий анализ крови для исключения анемии. Специальные методы. ЭЭГ. Психологическое тестирование. Исследование функций зрения и слуха.

СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА

Синдром Гудпасчера – аутоиммунное заболевание, проявляющееся легочным кровотечением в сочетании с тяжелым прогрессирующим гломерулонефритом.

Патоморфология

1. Почки: эпителиальноклеточные полулуния, сморщивание почечных клубочков, интерстициальный воспалительный экссудат.

2. Легкие: внутриальвеолярные кровоизлияния, макрофаги, нагруженные гемосидерином, фиброз межальвеолярных перегородок.

Клиническая картина

Поражение легких (опережает поражение почек) – повторные легочные кровотечения с развитием дыхательной недостаточности. Быстро прогрессирующий гломерулонефрит с развитием почечной недостаточности. Гриппоподобный синдром: лихорадка, миалгии, артралгии, слабость.

Диагностика

ЖДА. Гематурия, протеинурия. AT против Аг базальной мембраны клубочков почек. Биопсия почек – отложения иммуноглобулинов и комплемента в базальной мембране клубочков

Рентгенография органов грудной клетки – летучие асимметричные облаковидные инфильтраты; деструкция легких нехарактерна.

СИНДРОМ ДАУНА

Синдром Дауна – хромосомная болезнь, обусловленная трисомией по хромосоме 21, как правило, вследствие нарушения расхождения хромосом во время мейоза яйцеклетки.

Клиническая картина

1. Новорожденные и дети

Брахицефалия (100 %). Монголоидный разрез глаз (90 %). Эпикантус (90 %). Мышечная гипотония (80 %). Макроглоссия (75 %). Пятна Брашфильда на радужке (50 %). Аномалии ушей. Сходящееся косоглазие. Широкая переносица. Маленький подбородок. Короткая шея. ВПС (до 30 % детей). Дерматоглифика: четырехпальцевая ладонная складка, отсутствие подошвенных завитков (подушечек пальцев стопы), сближение (вплоть до слияния) 2–3 сгибательных складок мизинца. Стеноз или атрезия двенадцатиперстной кишки. Отсутствие заднепроходного отверстия. Болезнь Гиршспрунга у 2–3 % детей. Задержка психомоторного развития (может не проявляться до 1 года). Повышенная восприимчивость к инфекциям.

2. Взрослые

Большинство проявлений мягче, сохраняется брахицефалия. У пациентов отмечают задержку познавательной функции. После 35 лет развивается деменция, подобная болезни Альцгеймера. Большинство пациентов способны к самообслуживанию. Некоторые имеют работу, хотя требуют опеки. У отдельных пациентов наблюдают аутические наклонности, небольшой процент пациентов невербален. Мужчины всегда бесплодны (отсутствует сперматогенез).

Диагностика

Исследование хромосомного набора (кариотипа) всегда необходимо для исключения транслокаций. Учитывая частое сочетание с лейкозом – гематологические исследования ежегодно. Показано определение уровня тиреоидных гормонов (гипо-, гипертиреоз).

СИНДРОМ ДИДЖОРДЖИ

Синдром ДиДжорджи – врожденное заболевание в виде сочетания гипокальциемии (гипоплазия паращитовидных желез), Т-клеточного иммунодефицита (гипоплазия тимуса), дефектов выходных отверстий сердца (включая тетраду Фалло), а также лицевых мальформаций.

Клиническая картина

1. Паращитовидная железа – гипокальциемия.

2. Щитовидная железа – гипотиреоз.

3. Сердце и сосуды: тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, правостороннее расположение дуги аорты, атопическое отхождение правой подключичной артерии.

4. Дефекты ушной раковины, носа, расщелины верхней губы и неба.

5. Низкорослость.

6. ЦНС: трудности обучения, судорожные припадки.

7. Выраженная подверженность различным инфекциям.

Диагностика

Кариотипирование. Гипокальциемия.

СИНДРОМ ДЛИТЕЛЬНОГО РАЗДАВЛИВАНИЯ

Синдром длительного раздавливания – шокоподобное состояние после длительного сдавления частей тела тяжелыми предметами, проявляется олиго – или анурией вследствие нарушения функций почек продуктами распада размозженных тканей (например, миоглобином мышц).

Патогенез

Синдром длительного раздавливания развивается как общая реакция организма в ответ на боль, длительное сдавление тканей с нарушением микроциркуляции, вызывающими их ишемию (с последующим некрозом) и отек. Продукты распада тканей, миоглобин, ионы калия и бактериальные токсины, поступающие из области повреждения и других мест (кишечник, органы дыхания), вызывают эндогенную интоксикацию – основной патогенетический фактор синдрома длительного раздавливания.

Клиническая картина и течение заболевания

В развитии синдрома длительного раздавливания различают следующие периоды (стадии).

1. Начальный период (до 3 суток). Жалобы на боль в области травмы, слабость, тошноту. В тяжелых случаях – рвота, сильная головная боль, возможны депрессия, эйфория, нарушения восприятия и т. д. Кожные покровы бледные, в тяжелых случаях – серого цвета. АД и ЦВД обычно снижены, иногда значительно (АД – 60/30 мм рт. ст., показатели ЦВД отрицательны). Тахикардия, аритмия. При освобождении травмированной конечности без предварительного наложения жгута в кровоток начинают поступать продукты распада тканей, что сопровождается резким ухудшением состояния пострадавшего, падением АД, потерей сознания, непроизвольной дефекацией и мочеиспусканием (турникетный шок). На коже – ссадины, пузыри с серозным и геморрагическим содержимым. Конечность холодная, кожные покровы синюшного цвета. Чувствительность и способность к активным движениям резко снижены или отсутствуют. В тяжелых случаях развивается мышечная контрактура конечности. После устранения сдавливающего фактора быстро развивается плотный (субфасциальный) отек конечности.

2. Токсический период начинается с ухудшения состояния (обычно на 4–5 сутки) в связи с интоксикацией и развитием ОПН. Интоксикация на этой стадии обусловлена не только продуктами распада тканей, но и массивным поступлением в кровь бактериальных токсинов из области поражения и кишечника (вплоть до развития токсического гепатита и эндотоксинового шока).

3. ОПН развивается после попадания в почки миоглобина из области поражения и его перехода в кислой среде почечных канальцев в нерастворимый солянокислый гематин. Жалобы остаются прежними, появляются боли в поясничной области. Больной заторможен, в тяжелых случаях – потеря сознания (кома). Выраженные отеки, анасарка. Температура тела повышается до 40 °C, при развитии эндотоксинового шока может снижаться до 35 °C. Гемодинамика нестабильная, АД чаще снижено, значительно повышается ЦВД (до 20 см вод. ст.), тахикардия (до 140 в минуту). Различные формы аритмий из-за выраженной гиперкалиемии. Часто развивается токсический миокардит и отек легких.

4. Диарея или паралитическая кишечная непроходимость. Почки: некроз почечных канальцев, выраженная олигурия, вплоть до анурии.

5. Местно: очаги некроза в местах сдавливания, нагноение ран и эрозированных поверхностей.

6. Период поздних осложнений начинается с 20–30 дня болезни. При адекватном и своевременном лечении явления интоксикации, ОПН, сердечно-сосудистой недостаточности значительно уменьшаются. Основные проблемы данного этапа – различные осложнения (например, иммунодефицит, сепсис и т. д.) и местные изменения (например, атрофия жизнеспособных мышц конечности, контрактуры, нагноение ран).

СИНДРОМ ЗОМИНГЕРА – ЭМИСОНА

Синдром Зомингера – Эмисона – опухоль островковых клеток поджелудочной железы, вырабатывающая гастрин и сопровождающаяся гиперсекрецией соляной кислоты и пептическими язвами. В 60 % случаев опухоли злокачественные, размеры опухоли варьируют от 2 мм до 20 см.

Клиническая картина

1. Боль (аналогична таковой при язвенной болезни). Примерно в 75 % случаев язвы расположены в луковице двенадцатиперстной кишки, в остальных случаях – в дистальной части двенадцатиперстной кишки или тощей кишке. Часто находят опухоли множественной локализации.

2. Диарея развивается у половины больных вследствие гиперсекреции соляной кислоты и сопровождается значительным похуданием. Высокий уровень гастрина приводит к неполному всасыванию Na+ и воды, усиливая перистальтику кишечника.

3. Эндокринные нарушения. Примерно у 20 % больных обнаруживают гиперпаратиреоз, находят также опухоли гипофиза, надпочечников, яичников и щитовидной железы.

СИНДРОМ ИЦЕНКО – КУШИНГА

Синдром Иценко – Кушинга – гиперкортицизм, обусловленный гиперпродукцией глюкокортикоидов корой надпочечников вследствие глюкостеромы или секретирующей АКТГ опухоли различных органов (бронхов, вилочковой железы, поджелудочной железы, печени, но не гипофиза). Отдельно выделяют ятрогенный (лекарственный) синдром Иценко – Кушинга, встречающийся значительно чаще, чем спонтанный; обычно развивается у больных, длительное время получающих глюкокортикоиды по поводу бронхиальной астмы и других заболеваний.

Клиника

Избыточное отложение жира в области лица, шеи, туловища. Лицо становится лунообразным. Конечности тонкие. Кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди – багрово-цианотичного цвета. Акроцианоз. Отчетливо выражен венозный рисунок на груди и конечностях, полосы растяжения на коже живота, бедер, внутренних поверхностях плеч. Нередко отмечается гиперпигментация кожи, чаще в местах трения. На коже лица, конечностях у женщин гипертрихоз. Склонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления. АД повышено. Остеопоротические изменения. Стероидный диабет. Гипокалиемия. Психические нарушения (депрессия, эйфория).

СИНДРОМ КАВАСАКИ

Синдром Кавасаки – острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов: возможны их дилатация, образование аневризм, тромбозы и разрывы сосудистой стенки. Показатели заболеваемости наиболее высокие в Японии (в популяции наибольшая частота Аг HLA-Bw22); в Европе и Израиле (HLA-Bw51). У сибсов частота поражения несколько выше, чем в общей популяции. Преобладающий возраст – 1–5 лет. Этиология. Основная гипотеза: стафилококковые и стрептококковые суперантигены стимулируют популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток.

Факторы риска

Загрязнение окружающей среды: длительный контакт с моющими средствами для мытья ковровых покрытий и проживание рядом с водоемами.