Симптомы и синдромы в терапии и хирургии

Патоморфология

В острую фазу возможна нейтрофильная инфильтрация перикарда, миокарда, эндокарда и эндотелия сосудов. Развиваются васкулиты с поражением внутренних органов, некрозы, приводящие к аневризматической дилатации артерий среднего калибра. На второй неделе заболевания преобладает мононуклеарная инфильтрация, постепенно исчезающая с развитием фиброза или без него.

Клиническая картина . Лихорадка продолжительностью 2–3 недель.

1. Кожный синдром. Полиморфная сыпь – пятнистая, скарлатиноподобная, кореподобная, эритематозная; редко наблюдают везикуло-пустулезную сыпь. Сыпь на коже промежности, сменяющаяся шелушением. Покраснение ладоней и подошв на 3–5 день болезни. Шелушение кончиков пальцев в фазе реконвалесценции. Плотный отек кистей и стоп на 4–7 день болезни. Поражение конъюнктивы без экссудации и нагноения.

2. Поражение губ и слизистой оболочки рта. Трещины, язвочки на губах. Клубничный язык. Слизистая оболочка рта и глотки диффузно инъецирована.

3. Шейная лимфаденопатия – лимфатические узлы плотные, иногда болезненные. Поражение ССС. Тахикардия, несоответствующая степени повышения температуры тела.

4. Миокардит. Перикардит, часто субклинический. Аневризмы коронарных и других артерий среднего калибра. Поражение ЖКТ. Диарея. Некалькулезный холецистит. Панкреатит. Поражение мочевыделительной системы. Гломерулонефрит. Уретрит. Поражение легких. Пневмонит. Ателектазы. Плеврит. Поражение суставов. Артралгии. Артриты с поражением лучезапястных, коленных и голеностопных суставов на 3 нед заболевания.

5. Поражение нервной системы. Повышенная возбудимость, непропорциональная степени повышения температуры тела. Асептический менингит. Периферическая невропатия.

Критерии классического течения

Лихорадка в течение 5 и более дней в сочетании с 4 из 5 следующих признаков:

1) изменения слизистых оболочек;

2) изменения кожи конечностей или суставов;

3) шейная лимфаденопатия;

4) сыпь;

5) поражение конъюнктивы.

Лабораторные исследования

Анемия (нормохромная нормоцитарная). Лейкоцитоз (12–40 × 10 г8/л). Тромбоцитоз до 750 – 1500 × 10 г3/л. Незначительное повышение уровня билирубина и трансаминаз. Плеоцитоз в СМЖ.

Специальные исследования

ЭКГ – аритмии, ишемия миокарда. Эхокардиография – кардиомиопатия, перикардит.

СИНДРОМ КАЛЬМАННА

Синдром Кальманна обусловлен недостаточной секрецией гонадотропинов и проявляется гипогонадизмом в сочетании с аносмией из-за сопутствующей агенезии обонятельных долей мозга.

Синдром Кальманна 1. Клинически: гипогонадизм и аносмия. Лабораторно: дефицит гонадолиберина, нарушение секреции ФСГ и ЛГ, резистентность клеток Лейдига к гонадотропинам.

Синдром Кальманна 2 . Дополнительно: низкий рост, умственная отсталость, ВПС, нейросенсорная тугоухость.

Синдром Кальманна 3. Дополнительно: расщелина губы, расщелина неба, гипотелоризм. Синдром Кальманна со спастической параплегией.

СИНДРОМ КАРОТИДНОГО УЗЛА

При синдроме каротидного узла стимуляция одного или обоих гиперчувствительных каротидных узлов, находящихся в месте бифуркации общих сонных артерий, приводит к коротким эпизодам обморочных состояний. Различают 4 типа.

1. Кардиальное ингибирование – обусловлено парасимпатической реакцией, вызывает брадикардию, остановку синусно-предсердного узла или АВ-блокаду.

2. Вазодепрессия – внезапное падение периферического сосудистого сопротивления приводит к артериальной гипотензии без уменьшения ЧСС и проводимости.

3. Смешанный тип – сочетание симптомов, возникающих при кардиальном ингибировании и вазодепрессии.

4. Церебральный тип – встречается исключительно редко, обмороки не сопровождаются брадикардией или артериальной гипотензией.

Клиническая картина

Головокружение. Обморок. Падения. Пелена перед глазами. Звон в ушах. Брадикардия. Артериальная гипотензия. Бледность. Отсутствие симптомов после приступа.

СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА

Синдром Картагенера – транспозиция внутренних органов в сочетании с бронхоэктазами и хроническим синуситом. Возможно развитие рецидивирующего хронического бронхита и синусита. Более половины больных с подобным синдромом имеет situs viscerus inversus – транспозицию внутренних органов (сердце справа, печень слева и т. д.).

Клиническая характеристика

Бронхоэктазы, хронический кашель, носовые полипы, синусит, аносмия, дефекты роговицы, средний отит, постоянные головные боли, транспозиция внутренних органов, гипогаммаглобулинемия А, пониженная подвижность лейкоцитов.

При синдромах Картагенера и неподвижных ресничек сперматозоиды не передвигаются, хотя такие мужчины потенциально фертильны. В этих случаях проводят искусственное оплодотворение с последующим введением концептуса в матку. При синдроме Картагенера и синдроме неподвижных ресничек женщины фертильны.

СИНДРОМ КАРЦИНОИДНЫЙ