Симптомы и синдромы в терапии и хирургии

Карциноидный синдром – симптомокомплекс, обусловленный высвобождением серотонина и/(или) других вазоактивных веществ (например, простагландинов) из карциноидных опухолей (аргентаффином) ЖКТ, метастазирующих в печень.

Этиология

Вазоактивные вещества опухолевого происхождения выводятся печенью, поэтому синдром развивается у пациентов с множественными метастазами опухоли в печень с развитием печеночной недостаточности, а также при первичном внекишечном карциноиде (например, при карциноиде бронхов).

Клиническая картина

Преходящая цианотичная гиперемия кожи (от нескольких минут до нескольких дней), гемангиомы кожи, диарея, приступы бронхоспазма, резкое падение АД, периферические отеки и асцит, приобретенные трикуспидальный и легочной стенозы с минимальным вовлечением клапанов левой половины сердца. Также характерны нарушения мышления и экскреция с мочой 5-гидроксииндолуксусной кислоты (продукта распада серотонина).

СИНДРОМ КАУЗАЛГИИ

Синдром каузалгии – болевой синдром, обусловленный повреждением периферического нерва и раздражением его симпатических волокон, проявляется интенсивными болями жгучего характера, сосудодвигательными и трофическими нарушениями зоны его иннервации.

Этиология

Возникновение неполного перерыва в нервных волокнах, развивающегося, например, при огнестрельном ранении. Проведение эфферентных симпатических импульсов (после раздражения симпатических окончаний) в чувствительные волокна области повреждения смешанного нерва. Рефлекторная симпатическая дистрофия. Патологическая циркуляция импульсов по проводникам спинного мозга и вовлечение таламуса и коры мозга. Чаще всего возникает при повреждении срединного, седалищного, большеберцового нервов.

Клиническая картина

Резкая, жгучая, трудно локализуемая, широко иррадиирующая боль с приступами ее усиления (простреливающая боль). Выраженные гиперестезия и гиперпатия кожи в зоне иннервации пострадавшего нерва. Наиболее часто боль появляется в ладонях и стопах, усугубляется самыми незначительными физическими стимулами, внешними раздражителями (потиранием, теплом, шумом, прикосновением к кровати больного). Интенсивность боли уменьшается при смачивании кожи холодной водой или обертывании ее мокрой тканью (симптом мокрой тряпки). Быстро развиваются трофические расстройства. Кожа – отечная, холодная, с повышенной чувствительностью, гладкая, блестящая. Тугоподвижность в суставах. Гипергидроз.

СИНДРОМ КЛЯЙНФЕЛТЕРА

Синдром Кляйнфелтера – хромосомная болезнь, дисомия по Х-хромосоме у мужчин. Начало проявлений – пубертатный возраст. Частота – 1 случай на 1000 новорожденных мальчиков. Генетические аспекты

У 80 % мальчиков с синдромом Кляйншфелтера кариотип 47.XXY. В 20 % случаев – мозаицизм.

Патоморфология

Дисгенезия семенных канальцев.

Клиническая картина

Малые размеры яичек. Азооспермия. Бесплодие. Повышенное содержание в моче гонадотропина. Непропорционально длинные ноги. Гинекомастия.

СИНДРОМ КОККЕЙНА

Синдром Коккейна – наследственное заболевание с поражением кожи и ее придатков, органов зрения, слуха и нарушением репарации ДНК.

Клиническая картина

Карликовость с диспропорционально длинными конечностями. Повышенная чувствительность к солнечному свету. Преждевременное появление старческой внешности (атрофия кожи, пигментация кожи, рубцы на коже, запавшие глаза). Пигментная дегенерация сетчатки. Атрофия зрительного нерва. Отслойка сетчатки. Неполное смыкание век. Аномалии наружного уха. Глухота. Микроцефалия. Прогнатия. Сгибательные контрактуры суставов. Раннее развитие атеросклероза сосудов. Артериальная гипертензия. Умственная отсталость. Стволовые нарушения, характерные для демиелинизации ЦНС.

Методы исследования

Лабораторные данные: протеинурия, снижение уровня гомонов вилочковой железы, аномальная миелинизация при биопсии икроножного нерва. Нарушение эксцизионной репарации ДНК.

СИНДРОМ КОРОТКОЙ КИШКИ

Синдром короткой кишки – состояние после обширной резекции тонкой кишки, обычно при болезни Крона или сосудистой патологии тонкой кишки. Больные удовлетворительно переносят резекции до 50 % тонкого кишечника при нормальном функционировании оставшейся части, возможно выживание и после более обширных резекций. Синдром неизбежно развивается у пациентов с оставшейся после резекции тонкой кишки длиной менее 100 см.

Патогенез

Уменьшение всасывающей поверхности. После резекции проксимальной части тонкой кишки невозможно всасывание кальция, фолиевой кислоты и железа, что может привести к гипокальциемии (тетанил) и анемиям. Удаление подвздошной кишки значительно ухудшает всасывание желчных кислот и витамина В12. Дисфункция печени, камни в почках (оксалаты) и повышение секреции соляной кислоты в желудке – частые осложнения обширной резекции кишечника. D-лактатный (молочнокислый) ацидоз – редкое, но угрожающее жизни осложнение. Клиническая картина. Синдром мальабсорбции с диареей, стеатореей и креатореей.