В молекуле от безумия. Истории о том, как ломается мозг

Опираясь на данные Мульдера, Берцелиус пошел немного дальше и предложил модель, по которой могло возникнуть такое молекулярное единство. Он выдвинул идею, что белки появились в растениях, которые затем стали пищей травоядных животных, а те в свою очередь были съедены плотоядными животными, и таким образом весь растительный и животный мир объединила одна общая молекула. Эта мысль была не совсем верной, однако в наши дни она получила новое развитие: в 2017 году ученые сделали предположение, что жизнь на Земле зародилась именно благодаря белкам, а не молекулам, подобным ДНК[66].

Через несколько десятилетий после того, как Мульдер опубликовал свои результаты, научный мир пришел к пониманию, что белки представляют собой гигантские молекулы, состоящие из строительных блоков, аминокислот, соединенных между собой, как будто нанизанных на одну нить, и свернутых в трехмерные фигуры. В центре каждой аминокислоты находятся атомы азота, кислорода, водорода и углерода в одинаковом порядке – в этом была суть химического открытия, сделанного Мульдером в 1880-е годы. От этой идентичной сердцевины ответвляются очень разные «боковые цепи», которые и определяют каждую отдельную аминокислоту. Все вместе напоминает браслет с шармами, где в каждом фрагменте присутствуют одинаковые элементы, к которым крепятся разные структуры.

Ученые называют молекулы белка «природными роботами»[67]. Эти молекулы способны разрезать, поглощать и видоизменять другие молекулы. Они обеспечивают поддержание структуры: и сохраняют форму клетки, и участвуют в удивительном активном процессе деления одной клетки на две. Они указывают, где у развивающегося эмбриона будут расти пальцы, и они же определяют время начала родовой деятельности. Даже структура волос – будут ли они вьющимися или прямыми – определяется молекулами белка. Масса белка в клетках настолько велика, что если из человеческого тела убрать всю воду, то белки составят почти половину оставшихся молекул[68].

Молекулы белка очень многочисленны и разносторонни, но они могут быть и буйными. Они способны поднять мятеж. Белок, предназначенный для транспортировки витаминов, может вместо этого внедриться в стенки сердца и сделать этот орган настолько жестким, что он не сможет сокращаться с силой, необходимой для циркуляции крови по всему телу. Тот же самый белок может привести к отеку печени или к тому, что почки перестанут вырабатывать мочу.

Белки, наносящие вред организму, становятся особенно опасны, когда дело касается головного мозга. Эти белки, влияющие на состояние разума, чаще всего терроризируют человека одним из двух способов. Во-первых, те из них, что призваны защищать нас от инфекций, устраивают переворот и вместо этого нападают на наши же клетки мозга. Во-вторых, те, что отвечают за нормальную работу наших клеток, принимают токсичные формы, мешающие нейронам передавать сигналы.

В отличие от мутаций ДНК мятежные молекулы белка обычно наносят стремительный урон когнитивным способностям, зачастую всего за несколько недель или месяцев приводя нас от нормального состояния к краю смерти. Поскольку эти заболевания не закодированы в ДНК, их, как правило, невозможно диагностировать до появления симптомов. На протяжении большей части истории врачи к этому моменту уже ничего не могли поделать. Им оставалось только смотреть, как своенравные молекулы белка пожирают мозг их пациентов.

В наши дни во многих подобных случаях все заканчивается гораздо лучше. Впервые у нас появилась возможность встретить людей, которые столкнулись с мятежными белками, выжили и смогли рассказать о себе. Вот несколько таких историй.

Глава 4 Зомби-апокалипсис

За 20 лет до начала своей болезни Лорен Кейн родилась в семье, проходившей через последнюю стадию бурного развода[69]. Однажды в разгар ссоры ее отец ушел из дома и больше не вернулся. Он так и не увидел, как она начала ходить и говорить. Ее мать работала на двух работах, чтобы платить за квартиру и не оказаться на улице с тремя детьми. Фактически матерью для Лорен стала ее старшая единоутробная сестра, а по вечерам девочка часто играла одна в игрушечном замке, занимавшем значительную часть гостиной.

Балансируя на грани бедности, Лорен выросла отличницей. На немецком она схватывала новые слова и грамматику так легко, как будто это был ее родной язык. Ее приглашали в известную летнюю программу для наиболее одаренных учеников, а школу она закончила второй ученицей в выпуске.

В колледже Лорен начала писать рассказы о нетипичных семьях. Весь ее ноутбук был забит историями об усыновленных детях, родителях-одиночках, отчимах, мачехах и обретении потерянных родителей. «Это же довольно распространенное явление, – говорила она о таких семьях, как ее собственная, – но об этом никто не пишет». Вернувшись домой с дипломом, она хотела лишь одного – продолжить учиться и писать.