Вирусы и эпидемии в истории мира. Прошлое, настоящее и будущее

Наш план заключался в том, чтобы привить приматам инокулят, подходящий безупречно, т. е. материал биопсии головного мозга человека или образцы очень раннего вскрытия, содержащие жизнеспособные клетки, инокулированные без задержки или, если не инокулированные сразу, то быстро замороженные до -70 °C в жидком азоте (или сухом льде) и инокулированные позже, в более удобное время. Программа должна была включать инокуляцию приматам многих видов, включая шимпанзе, и долгосрочное наблюдение за этими приматами в течение, по крайней мере, пять лет после инокуляции6.

Эта процедура оказалась успешной, но, как и подозревал Гайдузек, требовался инкубационный период от нескольких месяцев до нескольких лет. Следующим шагом было документировать непрерывное распространение болезни от одного животного к другому, и он сделал это, используя мозг больных или вскрытых приматов для заражения других приматов. Результаты показали, что скрепи и куру очень похожи по своей способности передавать болезнь и вызывать деструктивные поражения головного мозга.

Сходство патологии куру и скрепи с болезнью Крейцфельдта – Якоба, ранее известной как быстро прогрессирующая деменция людей со смертью обычно через 1–2 года после появления симптомов, включающих тремор и несбалансированную походку, привело к появлению концепции относительно того, что это может быть целая группа заболеваний, включающих прогрессирующую деменцию и повреждение нервных клеток. За исследования этих смертельных заболеваний, называемых губчатой энцефалопатией, Гайдузек был удостоен Нобелевской премии в 1976 году. Как отмечалось в его нобелевской лекции 13 декабря 1976 года:

Куру была первой хронической дегенеративной болезнью человека, которая, как было показано, представляла собой медленную вирусную инфекцию с инкубационными периодами, измеряемыми годами, и с прогрессирующей накопительной патологией, всегда приводящей к смерти. Это доказало, что вирусные инфекции человека могут, после длительной задержки, вызывать хроническое дегенеративное заболевание и заболевание с явными наследственно-семейными паттернами возникновения и без каких-либо воспалительных реакций, постоянно связанных с вирусными инфекциями.

Но куру привела нас к более интересному рубежу в микробиологии, чем просто демонстрация нового патогенного механизма инфекционного заболевания, а именно распознавания новой группы вирусов, обладающих нетрадиционными физико-химическими свойствами и биологическим поведением, значительно отличающимися от таковых любой другой группы микроорганизмов. Тем не менее эти вирусы все же демонстрируют достаточно классическое поведение, характерное для других инфекционных микробных агентов, так что мы могли сохранить, возможно, с опасениями, название «вирусы» (см. главу 2).

Сходной со скрепи, куру и БКЯ является редкая патология, семейное заболевание синдром Герстмана – Штраусслера – Шейнкера (СГШШ). У этих пациентов проявляется атаксия (потеря координации) и в конечном итоге развивается деменция и они умирают. Симптомы похожи на семейную смертельную бессонницу, которая проявляется в неспособности спать, что приводит к потере координации, деменции и смерти.