Вирусы и эпидемии в истории мира. Прошлое, настоящее и будущее

Хотя БКЯ является наиболее распространенной формой трансмиссивной губчатой энцефалопатии у людей, это редкое заболевание с равномерной заболеваемостью в мире, составляющей примерно один случай на 1–2 миллиона человек в год. В США ежегодно регистрируется около 300 новых случаев. Заболевание чаще всего поражает людей в возрасте около 65 лет^8-11, и его появление чрезвычайно нехарактерно для лиц в возрасте до 30 лет. Каждый год примерно 85 % новых случаев появляются случайным образом по всему миру без какой-либо известной причины, поэтому их называют спорадическая БКЯ. Остальные 15 % либо наследуются, либо связаны с мутацией в прионном белке, либо приобретаются. Так называемая приобретенная БКЯ происходит от трансплантированных роговиц глаза, от трупных тканей, содержащих гормон роста, или, в случае куру среди племен Фора, от каннибализма тканей больных. Тем не менее у двух британских молочных фермеров не было такого анамнеза или биохимических свидетельств наследственной или приобретенной БКЯ. Кроме того, среди местных мясников или ветеринаров не наблюдалось никаких признаков заболевания. Таким образом, этот случай, вероятно, отражает редкие случаи спорадической БКЯ.

Затем, в 1995 году, БКЯ снова была выявлена у 54-летнего мужчины-фермера в Великобритании. У него в течение трех месяцев наблюдались типичные проявления заболевания: забывчивость, измененное поведение, невнятная речь, нарушения равновесия и тремор¹⁸. По мере непрерывного прогрессирования этих неврологических нарушений, прижизненный анализ его мозговой ткани привел к диагнозу БКЯ. Опять же, поскольку у пациента не было никаких признаков семейной или приобретенной болезни, этот случай считался спорадической БКЯ без прямой связи с коровьим бешенством. В то время, в рамках Проекта наблюдения Европейского комитета при проведении мониторинга БКЯ во Франции, Германии, Италии, Нидерландах и Великобритании, было обнаружено, что заболеваемость БКЯ среди фермеров близка к заболеваемости в генеральной популяции и не увеличивалась. Пока все шло хорошо.

К сожалению, эта картина вскоре изменилась, когда в конце 1995 года появились два дополнительных случая БКЯ^19,20. Новое осложнение состояло в том, что пациентам было 16 и 18 лет, а не как обычно 60 лет или около того. Ранее было известно только четыре случая развития БКЯ у подростков: у 16-летнего юноши в США в 1978 году, у 19-летней девушки во Франции в 1982 году, у 14-летней девушки, родившейся в Англии, но живущей в Канаде, в 1988 году, и у 19-летней девушки из Польши в 1991 году. До того времени в Соединенном Королевстве не было зарегистрировано ни одного пациента с БКЯ моложе 30 лет.

Шестнадцатилетняя школьница с ухудшающейся невнятной речью, плохим равновесием и неловкостью; ухудшающаяся память у 18-летнего мальчика, проявляющаяся в упавшей успеваемости в школе и растущем замешательстве из-за нарушения равновесия. Ни у одного из этих двух подростков не было семейной деменции, и анализ их мозга не позволил выявить мутации прионного белка, связанные с семейной БКЯ.

Дилемма обострилась. Был ли мир свидетелем нового расстройства, возможно, связанного с коровьим бешенством или спорадической БКЯ? Небольшое число таких людей, а также географическое разделение предполагали спорадический характер; однако возраст пациентов вызывал подозрения. Вполне предсказуемо, что исследователи рассмотрели возможность того, что оба пациента питались зараженной говядиной или посещали зараженные молочные фермы.

Год спустя, в первую неделю апреля 1996 года, британский медицинский журнал Lancet опубликовал сообщение не об одном или двух, а о 10 случаях нового варианта БКЯ в Соединенном Королевстве²¹. Эти случаи все еще считались необычными из-за того, что пациенты были молодыми, возраста от 19 до 39 лет. Но еще больше различий отделяло эту патологию от ранее зарегистрированной БКЯ. У всех этих пациентов симптомы наблюдались относительно долго – в среднем 14 месяцев – по сравнению со средним периодом примерно в четыре месяца для БКЯ. У них отсутствовала характерная для пациентов с БКЯ мозговая волна, полученная с помощью электроэнцефалографии, а выявленная патология головного мозга включала чрезмерное количество патологических прионовых поражений в полушариях большого мозга и мозжечке, в отличие от иного распределения поражений у пожилых пациентов с БКЯ, у которых они были расположены в основном в базальных ганглиях мозга, таламусе и гипоталамусе. Эти патологоанатомические картины у недавних жертв отличались от соответствующих данных более чем от 175 других пациентов со спорадической БКЯ. Подразделение наблюдения БКЯ высказало предположение о том, что в Британии появился новый вариант БКЯ (нБКЯ), и немедленно подняло тревогу относительно того, что болезнь может быть связана с коровьим бешенством. Во всем мире было зарегистрировано по меньшей мере 227 случаев нБКЯ, хотя действительное число случаев является неопределенным просто из-за того, что о них не сообщается.