Вирусы и эпидемии в истории мира. Прошлое, настоящее и будущее

Особенно тревожным наблюдением является то, что кровь, перелитая от индивидов в период инкубации нБКЯ, когда донор был клинически здоровым, передала нБКЯ нескольким реципиентам^{10,25,29-32,34-36}. Таким образом, запасы крови, используемой в терапии человека, могут быть загрязнены. В результате любой человек, родившийся в Соединенном Королевстве до или во время вспышки коровьего бешенства, не имеет права быть донором крови. Это ограничение исключает значительную часть населения, включая молодых людей, родившихся после 1996 года, которые сейчас слишком молоды, чтобы быть донорами, но при иных обстоятельства могли бы стать ими. Это масштабное исключение серьезно ограничивает поставки британской донорской крови и препаратов крови. Поэтому Соединенному Королевству пришлось импортировать значительную долю донорской крови и продуктов крови. В Соединенных Штатах подобная дилемма также существует, хотя и не в столь серьезной степени. В настоящее время всем постоянным жителям США, проживавшим в Соединенном Королевстве с середины 1980-х до середины 1990-х годов, запрещено сдавать кровь, что ограничивает число потенциальных доноров страны примерно на 10 %. Помимо этого, следующий вопрос заключается в том, какие меры предосторожности должны осуществляться или какая информация должна предоставляться постоянным жителям США, проживавшим в Соединенном Королевстве с середины 1980-х до середины 1990-х годов, в том числе путешественникам, правительственным чиновникам, сотрудникам вооруженных сил и их иждивенцам, которые питались британской говядиной в этот период? Эта группа может насчитывать около 1 миллиона человек.

Что же касается специфичности прионов как патогенов, то только после их модификации в аномальную структуру они ассоциируются с губкообразными энцефалопатиями, такими как БКЯ и ГЭ КРС. Кроме того, в своей нормальной конфигурации прионы уникальны для каждого вида, поэтому, например, человеческие прионы отличаются от прионов коровы или мыши. Чтобы выяснить, обладает ли «материал» из мозга бешеных коров или любого другого животного прионным заболеванием, таким как хроническое истощающее заболевание оленей и лосей, можно модифицировать человеческие прионы и вызывать экспериментальные заболевания в лабораторных условиях. Так, с помощью генно-инженерных методик мыши были генетически модифицированы таким образом, что стали экспрессировать нормальные человеческие прионные белки, после чего им вводили препараты из мозга от изучаемых больных животных.

В эволюционном плане животное, доступное для экспериментов и наиболее близко напоминающее человека, это яванская макака (Macaca fascicularis). Структура прионных белков этих обезьян на 96 % идентична человеческим прионным белкам. На основании этого для моделирования прионной инфекции человека этим обезьянам инокулировали агент БКЯ или его новый вариант и наблюдали за передачей заболевания⁴⁴. Когда материал от коровы с ГЭ КРС был введен в мозг макак, у них развилось прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, включавшее такие нарушения, как депрессия, потеря равновесия и покачивание. Эти симптомы появились в течение 150 дней после инокуляции и прогрессировали в течение следующих 10–23 недель⁴⁴. После гибели животных патологоанатомическое исследование их мозга выявило признаки губчатого энцефалита с особенностями, более сходными с наблюдаемыми в мозге бешеных коров, чем в мозге пациентов со спорадической БКЯ или в мозге яванских макак, инокулированных тканями мозга от пациентов с БКЯ. Клинические, молекулярные и невропатологические особенности, обнаруженные у яванских макак с БКЯ, имели поразительное сходство с наблюдаемыми у молодых взрослых людей или подростков в Британии, и этот результат убедил многих в исследовательском сообществе, что агент коровьего бешенства вызвал недавнюю вспышку заболевания у людей. Тем не менее некоторые продолжают не соглашаться и утверждать, что связь между коровьим бешенством и новым аналогичным заболеванием людей не столь очевидна. Они поддерживают альтернативную гипотезу о том, что новый вариант БКЯ не связан с ГЭ КРС, и появился или был недавно выявлен вследствие повышенного внимания к заболеванию в последнее время. Чтобы решить этот вопрос, необходимы результаты двухчастного теста. Во-первых, ткань от животных с ГЭ КРС должна однозначно передавать инфекцию обезьянам и трансгенным мышам, экспрессирующим человеческий прионный белок. Во-вторых, должен быть доказан характерный химический паттерн прионных белков (в частности, высокое соотношение дигликозилированных и негликозилированных форм), выделенных из тканей мозга животных, инфицированных ГЭ КРС, и из мозга животных, инокулированных БКЯ, а также людей с новым вариантом БКЯ^45-47; и эти паттерны должны четко отличаться от паттерна прионов спорадической БКЯ.