В 1957 году д-р Винсент Зигас и я впервые описали быстро прогрессирующее смертельное заболевание куру, новое опасное подострое, семейное, дегенеративное заболевание центральной нервной системы (характеризующееся мозжечковой атаксией и тремором) и ограниченное по встречаемости примерно у одного из 12 000 аборигенов горных районов Новой Гвинеи языка форе и их непосредственных соседей, с которыми они вступают в брак и среди которых наблюдается более половины всех смертей от заболевания.
Когда мы впервые наблюдали куру, мы заподозрили, что это вирусный менингоэнцефалит, но клиническая картина, данные лабораторных анализов или эпидемиология давали очень мало свидетельств, подтверждающих такое подозрение, и в нейропатологии не было ничего, что указывало бы на острую инфекцию. Эпидемиологическая картина появления куру предполагала наличие некоторой генетической детерминанты экспрессии заболевания, и это было подтверждено ограниченным распространением заболевания в периферийных областях среди лиц, генетически связанных с населением в центре региона.
Мы не смогли продемонстрировать какие-либо контактные инфекции у людей, живущих в тесной связи с жертвами куру на протяжении всего течения их заболевания. Мы вначале рассматривали связь заболевания с широко распространенным каннибализмом, но вскоре отклонили это как маловероятное, поскольку болезнь встречалась у людей, которые, как мы полагали, не занимались ритуальным каннибалистическим употреблением плоти больных родственников, преобладающей практикой в регионе. Гипотеза о том, что заболевание может представлять собой аутосенсибилизацию, возможно, вызванную ранней сенсибилизацией к мозгу человека в результате каннибализма в младенчестве или раннем детстве, также не была подтверждена ни невропатологией, ни поиском аутоиммунных антител к антигену мозга в образцах сыворотки крови6
.