Внутренние болезни в вопросах и ответах

Общая железосвязывающая способность сыворотки при воспалении снижена (менее 2,5 мг/л) — в отличие от железодефицитной анемии, где она — повышена (более 4 мг/л).

В случаях, когда определение железосвязывающей способности сыворотки не информативно, следует определять уровень ферритина крови (увеличен — более 100 мкг/л). Можно использовать десфераловую пробу, с помощью которой в случаях хронического воспаления выявляется повышенная экскреция железа с мочой на фоне гипохромии и гипосидеринемии — в отличие от железодефицитной анемии, где отмечается снижение выделения железа с мочой после введения десферала. Что касается уровня сывороточного железа, то этот показатель снижен как при железодефицитной анемии, так и при хроническом воспалении. Отграничение анемии при хронических заболеваниях от железодефицитной анемии важно, так как позволяет избежать необоснованного назначения железа при хронических заболеваниях.

При сидероахрестической (сидеродластной) анемии гипохромия эритроцитов сопровождается высоким содержанием железа и ферритина в сыворотке крови, в костном мозге выявляется большое количество сидеробластов, богатых гранулами железа. В основе этой формы анемии лежит нарушение синтеза протопорфирина и включения железа в протопорфирин-9. Существует связь между сидероахрестической анемией, нарушениями метаболизма пиридоксина и начальными стадиями синтеза протопорфирина. Больные с сидероахрестической анемией рефрактерны к лечению препаратами железа, но некоторые из них реагируют на лечение пиридоксином. Бывают наследственные и приобретенные формы. Наследственные формы чаще встречаются у мужчин молодого возраста. У этих больных развивается темная окраска кожи, появляется гепатоспленомегалия, сахарный диабет в связи с избыточным отложением гемосидерина в коже и внутренних органах. При исследовании костного мозга у них обнаруживается эритроидная гиперплазия и кольцевидные сидеробласты. При идиопатических формах заболевание начинается чаще в старшем возрасте, также может наблюдаться гепатолиенальный синдром. Вторичные формы сидеробластных анемий могут быть связаны с приемом лекарственных веществ, алкоголем, интоксикацией свинцом.

При гемоглобинопатиях, особенно при талассемии, так же как и при железодефицитной анемии, обнаруживается микроцитоз и гипохромия эритроцитов. Однако для β-талассемии характерны типичные анамнестические сведения (гемолитические кризы). При обследовании отмечаются желтушность кожных покровов, отставание в росте, монголоидные черты лица, изменения строения костей при рентгенологическом обследовании — «щеточный череп», увеличение печени, селезенки. В крови определяются эритроциты мишеневидной формы с повышенной осмотической резистентностью, качественные и количественные изменения гемоглобина (увеличение содержания гемоглобинов А и F), а также высокое содержание сывороточного железа. Не следует забывать, что при гемолитических анемиях содержание ретикулоцитов крови значительно повышено.

Особую трудность представляет дифференциальный диагноз между железодефицитной анемией и гетерозиготной формой а-талассемии, которая отличается стертым течением и проявляется беспричинной гипохромной анемией, снижением содержания железа сыворотки крови и отсутствием эффекта от лечения препаратами железа. От железодефицитной анемии такая анемия отличается наличием мишеневидных эритроцитов, повышенной осмотической стойкостью эритроцитов, наличием базофильной пунктации в эритроцитах. Особое диагностическое значение в диагностике а-талассемии имеет обнаружение включений в эритроциты — телец Гейнца. Эти тельца представляют собой выпавшие в осадок денатурированные цепи глобина аномального строения. Кроме того, при этих формах талассемии микроцитоз бывает более выражен, чем гипохромия, и средняя концентрация гемоглобина в эритроците обычно нормальная.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия протекает с постоянным внутрисосудистым гемолизом, выделением гемоглобина с мочой, что приводит к сидеропении и гипохромии. По клинической картине пароксизмальная ночная гемоглобинурия отличается от железодефицитной анемии наличием гемолитических кризов, желтушности склер и кожных покровов, увеличением печени и селезенки, наклонности к тромбозам. Постоянное выделение соединений железа с мочой приводит к развитию гемосидероза почек с вторичной артериальной гипертонией. В крови у таких больных определяется гипохромная анемия, чаще в сочетании с лейкопенией и тромбоцитопенией, ретикулоцитозом. В крови повышено содержание свободного гемоглобина (в норме гемохромогены плазмы составляют 0,03-0,05 г/л), в моче повышено содержание гемосидерина (моча темного цвета).