Внутренние болезни

Агранулоцитозы не сопровождаются бластозом костного мозга и редукцией эритроидного роста кроветворения. Геморрагический синдром отмечают редко, селезенка не увеличена.

Для гипопластических анемий не характерно увеличение лимфатических узлов и селезенки. При стернальной пункции в мазке не обнаруживают увеличение количества бластных клеток. Большое значение для диагностики имеет трепанобиопсия: преобладание в трепанате жировой ткани свидетельствует о гипопластической анемии.

При диффузных заболеваниях соединительной ткани и хронических активных гепатитах возможны лимфаденопатия, увеличение селезенки, анемия, тромбоцитопения и нейтропения. В пунктате костного мозга количество бластов может быть повышено до 10–20%. В таких случаях необходимы трепанобиопсия крыла подвздошной кости и повторное исследование крови и костного мозга. Кроме того, правильной оценке симптомов помогает учет всех данных клинической картины.

С симптомами ОЛ сходна клиническая картина инфекционного мононуклеоза: острое начало, лихорадка, ангина, увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов, а также лейкоцитоз с присутствием широкопротоплазменных мононуклеаров в гемограмме. В отличие от ОЛ отсутствуют анемия и геморрагический синдром, а увеличенные болезненные лимфатические узлы локализуются по заднему краю грудиноключично-сосцевидной мышцы. В мазке крови вместо бластных клеток обнаруживают 60–70% мононуклеаров, большинство из которых составляют средне- и широкоплазменные лимфоциты. Увеличено количество моноцитов, тромбоцитопения отсутствует. Заболевание не сопровождается осложнениями и в легких случаях проходит без всякого лечения.

Существенные трудности возникают при дифференциальной диагностике ОЛ и хронического миелолейкоза (ХМЛ), дебютирующего бластным кризом. Клинические признаки, исследование крови и костного мозга не позволяют дифференцировать заболевания. В таких случаях существенную пользу приносит исследование хромосом. Обнаружение Ph-хромосомы свидетельствует о ХМЛ.

Лейкемоидные реакции – значительное повышение количества лейкоцитов со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Причиной их возникновения могут быть тяжелые инфекционные и воспалительные заболевания, прием некоторых медикаментов, интексикации и травмы. В отличие от ОЛ, при лейкемоидных реакциях бласты отсутствуют.

Формулировка развернутого клинического диагноза должны учитывать:

1. форму ОЛ;

2. стадию заболевания;

3. существование внекостномозговых поражений;

4. существование осложнений.

Лечение

Цель современного лечения ОЛ у взрослых – достижение длительной выживаемости без возникновения рецидивов болезни. Это оказалось возможным при условии внедрения программного лечения, представленного поэтапным уничтожением лейкозных клеток с помощью различных комбинаций цитостатических средств, а также комплексом мероприятий, направленных на борьбу и предупреждение развития агранулоцитоза, тромбоцитопении, анемии и ДВСсиндрома. Использование таких программ позволяет добиться ремиссии у 60- 80% взрослых больных и полного выздоровления 20–30% пациентов.

Принципы лечения ОЛ:

1. лечение начинают сразу же после установления диагноза;

2. лечение должно быть дифференцированным и зависеть от морфологического и цитохимического типа ОЛ;

3. одновременно назначают несколько препаратов (полихимиотерапия);

4. следует стремиться к достижению лейкопении;

5. в стадии ремиссии необходимо проводить поддерживающую терапию.

Лекарственные препараты не способствуют превращению лейкемических клеток в нормальные, а уничтожают их. Основная задача лечения – избавление (санация) организма от лейкемических клеток. Ее выполнения достигают посредством применения большого количества химиопрепаратов с различным механизмом действия.

Антилейкемические средства наиболее активны по отношению к делящимся клеткам, причем некоторые из них активны в каком-то определенном периоде митоза (фазово- и циклоспецифические препараты – меркаптопурин, цитарабин, метотрексат), другие – в течение всего митотического цикла (циклонеспецифические – циклофосфан, винкристин, преднизолон).

Существуют определенные этапы проведения химиотерапии:

1. достижение ремиссии (индукция) – проводят при первой «атаке» ОЛ и рецидивах болезни;

2. закрепление ремиссии (консолидация) – 2–3 курса;

3. противорецидивное лечение (поддержание ремиссии) – проводят в течение всего периода ремиссии;

4. профилактика нейролейкемии.

Невыполнение одного из этапов такого программированного лечения и необоснованные изменения схем химиотерапии приводят к неизбежному развитию рецидива и лишают больного шансов на полное выздоровление. Следует отчетливо представлять, на основании каких признаков можно говорить о наступлении ремиссии или рецидива.

Ремиссия характеризуется следующими показателями, сохраняющимися на протяжении не менее 1 мес: