Внутренние болезни

ХМЛ в своем развитии закономерно проходит две стадии – моноклоновую и поликлоновую, которым соответствуют три клинические стадии течения заболевания.

1. Стадия I (начальная): миелоидная пролиферация костного мозга и небольшие изменения в крови (до 1–3% бластов) без признаков интоксикации.

2. Стадия II (развернутая): выраженные клинико-гематологические нарушения (интоксикация продуктами распада лейкозных клеток, увеличение печени и селезенки, миелоидная пролиферация костного мозга и изменения в крови). В периферической крови – до 10% бластов.

3. Стадия III (терминальная) соответствует развитию поликлоновой опухоли: рефрактерность к проводимому цитостатическому лечению, истощение, значительное увеличение селезенки и печени, дистрофические изменения внутренних органов, выраженные изменения крови (анемия, тромбоцитопения). Для терминальной стадии ХМЛ характерно развитие так называемых бластных кризов – присутствие в периферической крови бластных клеток (до 30–90%), в связи с чем заболевание приобретает черты острого лейкоза. Чаще всего в костном мозге и периферической крови бластный криз характеризуется обнаружением миелобластов, но можно встретить и недифференцируемые бластные клетки. При исследовании кариотипа обнаруживают поликлоновость патологических клеток. Одновременно происходит значительное угнетение тромбоцитопоэза, развивается геморрагический синдром. Существует также лимфобластный вариант бластного криза (множество лимфобластов в костном мозге и периферической крови).

Клиническая картина

Клинические признаки ХМЛ представлены большими синдромами.

1. Миелопролиферативный синдром, в основе которого лежит миелоидная пролиферация костного мозга, включает:

• общие симптомы, вызванные интоксикацией, пролиферацией лейкозных клеток в костном мозге, селезенке и печени (потливость, слабость, снижение массы тела, тяжесть и боль в области селезенки и печени, оссалгии);

• увеличение печени и селезенки;

• лейкемические инфильтраты в коже;

• характерные изменения костного мозга и периферической крови.

2. Синдром, обусловленный осложнениями:

• геморрагический диатез (геморрагии и тромбозы вследствие нарушения прокоагулянтного и тромбоцитарного звена гемостаза);

• гнойно-воспалительные поражения (пневмонии, плевриты, бронхиты, гнойные поражения кожи и подкожной жировой клетчатки), обусловленные резким ослаблением иммунитета;

• мочекислый диатез (гиперурикемия вследствие повышенного распада гранулоцитов).

Различная выраженность синдромов на разных стадиях болезни обусловливает полиморфность клинической картины. Некоторые пациенты не предъявляют никаких жалоб и вполне трудоспособны, другие больные с тяжелыми поражениями внутренних органов истощены и полностью теряют трудоспособность.

На первом этапе диагностического поиска в начальной стадии болезни больные могут не предъявлять жалоб, и заболевание диагностируют лишь на последующих этапах. Жалобы общего характера (слабость, потливость, снижение массы тела) могут возникать при самых разных заболеваниях, поэтому рассматривать их на первом этапе в качестве специфических для ХМЛ нельзя. Лишь позже, при обнаружении других симптомов, указывающих на ХМЛ, их можно будет интерпретировать как выражение миелопролиферативного синдрома.

Тяжесть и боли в области левого и правого подреберий обычно объясняют увеличением селезенки и печени. В сочетании с жалобами общего характера и болями в костях они могут указывать на миелопролиферативный синдром.

В терминальной стадии болезни часть жалоб может быть обусловлена возникновением гнойно-воспалительных осложнений, геморрагического и мочекислого диатеза.

На первом этапе можно получить сведения об изменениях в анализе крови и ранее проводимом лечении цитостатическими препаратами. Следовательно, если в поле зрения врача попадает больной, которому уже ставили диагноз ХМЛ, то последующий диагностический поиск значительно упрощается. Важно выяснить у больных сведения о ранее проводимом лечении и эффективности препаратов, до этого момента улучшавших общее состояние и снижавших количество лейкоцитов. Если они перестали действовать, то следует предположить переход болезни в поликлоновую (терминальную) стадию.

Ha втором этапе диагностического поиска возможно получение сведений, позволяющих высказать предположение:

1. о характере патологического процесса, т. е. о существе самого заболевания;

2. стадии заболевания;

3. возможных осложнениях.