Внутренние болезни

Если возраст пациента не превышает 50 лет, то эффективным лечением служит пересадка стволовых гемопоэтических клеток (лучше – от родственников, после соответствующего подбора по HLA-антигенам). У 70% больных хронической фазой болезни такая операция оказывает положительный эффект. В остальных 30% случаев пересадка стволовых клеток приводит к обострению течения заболевания.

При значительном увеличении селезенки иногда проводят облучение рентгеновскими лучами, что приводит к уменьшению ее размеров.

При гнойно-воспалительных осложнениях проводят антибиотикотерапию.

Гемотрансфузии при ХМЛ назначают при выраженном анемическом синдроме, не поддающемся цитостатической терапии, а также при лечении железодефицитной анемии препаратами железа.

Больных ХМЛ ставят на диспансерный учет и проводят периодические осмотры с обязательным гематологическим контролем.

Прогноз

Продолжительность жизни больных ХМЛ в среднем составляет 3–5 лет. У отдельных пациентов она достигает 7–8 лет. Продолжительность жизни после бластного криза редко превышает 12 мес. Применение иматиниба и интерферона альфа существенно изменяет прогноз заболевания к лучшему.

Профилактика

Точных мер предупреждения ХМЛ не существует, в связи с чем можно говорить лишь о вторичной профилактике болезни, которая состоит в предупреждении ее обострений (поддерживающее лечение, исключение инсоляции, простудных заболеваний и др.).

Эритремия (истинная полицитемия)

Эритремия – миелопролиферативное заболевание, хронический, доброкачественно текущий лейкоз, при котором отмечают усиленное образование эритроцитов, нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста – клетка-предшественница миелопоэза.

Заболеваемость эритремией составляет около 0,6 случая на 10 тыс. населения. Одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины. Эритремия – болезнь лиц пожилого возраста: средний возраст заболевших – 55–60 лет, но развитие заболевания возможно в любом возрасте.

Этиология

Причины развития заболевания неизвестны.

Патогенез

В основе заболевания лежит опухолевая пролиферация всех трех ростков кроветворения – красного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного, но доминирует рост красного ростка. В связи с этим основным субстратом опухоли служат созревающие в избыточном количестве эритроциты. Очаги миелоидного кроветворения образуются в селезенке и печени, чего никогда не бывает в норме. Увеличенное количество эритроцитов и тромбоцитов в периферической крови снижает скорость кровотока, повышает вязкость и свертываемость крови и обусловливает возникновение ряда клинических симптомов.

Классификация

Учитывают стадию течения процесса, вовлечение в патологический процесс селезенки и последующую трансформацию эритремии в другие заболевания системы крови.

1. Стадия I (начальная): содержание гемоглобина соответствует верхней границе нормы. Характерны небольшое увеличение массы циркулирующих эритроцитов и незначительное увеличение селезенки (вследствие переполнения кровью). Возможно отсутствие изменений в ней. АД нормальное или слегка повышено. В трепанате из подвздошной кости обанруживают очаговую гиперплазию костного мозга. Продолжительность I стадии может превышать пять лет.

2. Стадия II (развернутая). Фаза А протекает без миелоидной метаплазии селезенки (простой вариант плеторы без спленомегалии). Характерны тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга и отсутствие экстрамедуллярного гемопоэза. Фаза Б протекает с миелоидной метаплазией селезенки. Возникает большой миелопролиферативный синдром: панцитоз в периферической крови, панмиелоз в костном мозге с очаговым миелофиброзом или без него, миелоидная метаплазия селезенки с фиброзом или без него.

3. Стадия III (терминальная): перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную (миелофиброз с анемизацией, ХМЛ, острый лейкоз). Миелофиброз развивается практически у всех лиц, болеющих на протяжении 10–15 лет и более, и отражает естественную эволюцию заболевания. Признак миелофиброза – цитопения (анемия, тромбоцитопения, реже – лейкопения). Развитие ХМЛ манифестирует нарастанием лейкоцитоза, увеличением или появлением в периферической крови клеток гранулоцитарного ряда (миелоцитов, промиелоцитов), а также присутствием в клетках крови и костного мозга Ph-хромосомы.

Острый лейкоз обычно развивается у больных, получавших лечение цитостатиками и радиоактивным фосфором.

Анемия у больных эритремией может быть связана с частыми кровопусканиями, возможным усиленным депонированием эритроцитов, а также их гемолизом.

Клиническая картина

Эритремия манифестирует двумя большими синдромами.

Плеторический синдром обусловлен увеличенным содержанием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов («плетора» – полнокровие).

Этот синдром складывается:

1. из субъективных синдромов;

2. сердечно-сосудистых нарушений;

3. изменений лабораторных показателей.