Внутренние болезни

При пальпации живота можно обнаружить увеличение селезенки, что считают одним из характерных признаков болезни.

Увеличение селезенки может быть обусловлено:

1. усиленным депонированием элементов крови;

2. рабочей гипертрофией органа вследствие усиления его секвестрирующей функции;

3. экстрамедуллярным кроветворением (миелоидная метаплазия с преобладанием эритропоэза).

Эти причины часто сочетаются. Обнаруживаемое иногда увеличение печени обусловлено аналогичными факторами, а также развитием фиброза и неспецифического реактивного гепатита. Следует иметь в виду, что гепатомегалия может возникать при злокачественной опухоли печени с развитием вторичного эритроцитоза.

Осложнения эритремии в виде тромбоза сосудов головного мозга манифестируют рядом очаговых симптомов, обнаруживаемых при обследовании ЦНС.

На втором этапе диагностического поиска также нельзя окончательно диагностировать эритремию, так как многие ее симптомы могут присутствовать при симптоматических эритроцитозах. Кроме того, некоторые нарушения, такие, как АГ, спленомегалия и гепатомегалия, характерны для самых разнообразных заболеваний.

В связи с этим третий этап диагностического поиска приобретает решающее значение, так как позволяет:

1. поставить окончательный диагноз;

2. уточнить стадию эритремии;

3. обнаружить осложнения;

4. осуществить контроль лечения.

При исследовании периферической крови обнаруживают эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина и гематокрита, что возможно и при симптоматических эритроцитозах. Для диагноза имеет значение сочетание повышения концентрации гемоглобина с эритроцитозом, лейкоцитозом и тромбоцитозом. При подсчете лейкоцитарной формулы обнаруживают нейтрофилез и иногда незрелые гранулоциты.

В крови отмечают увеличение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов, содержания витамина В₁₂, способности сыворотки крови к связыванию витамина В₁₂, а также концентрации мочевой кислоты.

Если изменения в периферической крови незначительны или данные неубедительны (например, эритроцитоз не сочетается с тромбоцитозом), то следует провести исследование костного мозга (трепанобиопсию). Присутствие в трепанате тотальной трехростковой гиперплазии костного мозга с преобладанием эритропоэза и обнаружение замещения жировой ткани красным костным мозгом дают возможность поставить окончательный диагноз. Расширение «плацдарма» кроветворения также обнаруживают с помощью радионуклидного сканирования костей с ³²Р. При гистохимическом исследовании отмечают повышенную активность щелочной фосфатазы нейтрофилов.

Осложнения

Течение эритремии осложняют:

1. сосудистый тромбоз (мозговых, коронарных, периферических артерий);

2. геморрагический синдром (кровотечения после малых оперативных вмешательств (например, после экстракции зуба), из сосудов ЖКТ и геморроидальных узлов), обусловленный плохой ретракцией кровяного сгустка вследствие изменения функциональных свойств тромбоцитов;

3. эндогенная урикемия и урикозурия (вследствие повышенной гибели клеток на ядерных предстадиях их созревания), манифестирующие симптомами мочекаменной болезни и подагрического артрита.

Исходы болезни – ситуации, указанные в III стадии течения заболевания, – миелофиброз, ХМЛ, ОЛ и анемия.

Диагностика

Эритремию можно заподозрить у лиц со стойким эритроцитозом в сочетании с нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом при отсутствии заболеваний (состояний), которые могли бы вызвать эритроцитоз.

Ниже перечислены диагностические критерии эритремии в развернутой стадии.

1. Категория «А»:

• увеличение массы циркулирующих эритроцитов;

• нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%);

• увеличение селезенки.

2. Категория «Б»:

• лейкоцитоз более 12·10⁹/л (при отсутствии явных причин для его возникновения);

• тромбоцитоз более 400·10⁹/л;

• увеличение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов (при отсутствии инфекционного заболевания);

• увеличение ненасыщенной витамин-В₁₂-связывающей способности сыворотки крови.

Диагноз эритремии достоверен при обнаружении трех признаков категории «А» или двух признаков категории «А» и одного признака категории «Б».

Затруднения в установлении диагноза обусловлены развитием так называемого симптоматического эритроцитоза при целом ряде заболеваний. Выделяют абсолютные и относительные симптоматические эритроцитозы. При абсолютных эритроцитозах отмечают увеличение массы циркулирующих эритроцитов и повышенный эритропоэз. Для относительных эритроцитозов характерны уменьшение ОЦК и постоянство массы циркулирующих эритроцитов.

Причины развития симптоматических эритроцитозов:

1. генерализованная тканевая гипоксия (легочные, сердечные заболевания, гемоглобинопатии, ожирение и т. д.);