Внутренние болезни

Если осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы развиваются достаточно рано или же болезнь прогрессирует, то продолжительность жизни больных сокращается. Во всяком случае при прочих равных условиях своевременно начатое лечение увеличивает продолжительность жизни, хотя это происходит не во всех случаях.

Профилактика

Радикальных мер предупреждения болезни не существует, в связи с чем можно говорить лишь о вторичной профилактике, заключающейся в динамическом наблюдении за больными и проведении противорецидивного лечения.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – опухолевое лимфопролиферативное заболевание, первично поражающее костный мозг, при котором отмечают повышенное образование морфологически зрелых лимфоцитов, служащих субстратом опухоли.

Подобные лимфоциты функционально неполноценны, что выражается в нарушении функций иммунной системы, повышенной склонности к аутоиммунным реакциям и инфекционно-септическим заболеваниям.

ХЛЛ – одна из самых частых разновидностей лейкозов (30% всех случаев). В 95% случаев ХЛЛ имеет β-клеточное происхождение и только в 5% случаев – Т-клеточное. ХЛЛ никогда не возникает у детей, большинство больных – пожилые люди. Около 70% из них заболевают в возрасте 50–70 лет, средний возраст заболевших – 55 лет. Менее 10% пациентов заболевают в возрасте младше 40 лет. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Существует наследственно-конституциональная предрасположенность к заболеванию.

Этиология

В происхождении ХЛЛ большое значение имеют наследственная предрасположенность и нарушение иммунологической реактивности. Источник опухоли – клетка-предшественница лимфопоэза. В большинстве случаев субстратом опухоли служат β-лимфоциты, но в ряде случаев – Т-лимфоциты. При ХЛЛ β-лимфоциты, в норме отвечающие на антиген трансформацией и образованием антител, утрачивают эту функцию. Накапливается масса иммунонекомпетентных клеток, страдают иммунитет и гемопоэз в костном мозге.

Патогенез

Выделяют следующие патогенетические особенности ХЛЛ:

1. отсутствуют признаки опухолевой прогрессии (бластный криз очень редко возникает в терминальной фазе);

2. нет выраженного морфологического атипизма опухолевых клеток или он крайне редок при волосатоклеточном лимфолейкозе, протекающем злокачественно;

3. отсутствуют хромосомные нарушения – цитогенетический критерий злокачественности;

4. отсутствует связь с мутагенными факторами (в частности, с ионизирующей радиацией);

5. болезнь развивается в определенных этнических группах и характеризуется наследственно-конституциональной предрасположенностью;

6. возникают расстройства иммунитета (гуморального и клеточного).

Классификация

В основу классификации положен принцип учета массы опухоли и существование или отсутствие угнетения здоровых ростков кроветворения.

В соответствии с этим выделяют следующие стадии (с учетом категории риска):

• 0 – абсолютный лимфоцитоз без видимого увеличения лимфатических узлов (низкий риск);

• I – абсолютный лимфоцитоз и увеличение лимфатических желез (промежуточная категория риска);

• II – абсолютный лимфоцитоз и увеличение печени и (или) селезенки с лимфаденопатией или без нее (промежуточная степень риска);

• III – абсолютный лимфоцитоз и анемия (гемоглобин менее 119 г/л) с увеличением лимфатических узлов, печени и (или) селезенки (высокий риск) или без него;

• IV – абсолютный лимфоцитоз и тромбоцитопения с увеличением лимфатических узлов, печени и (или) селезенки (высокий риск) или без него.

Кроме этого выделяют доброкачественную и прогрессирующую форму ХЛЛ. При доброкачественной форме отмечают незначительное увеличение числа лимфоцитов в крови, очаговый (не диффузный) рост лимфоидной ткани в костном мозге и невысокое содержание пролимфоцитов. При прогрессирующей форме количество лимфоцитов в крови резко увеличено, а в костном мозге обнаруживают диффузную лимфоидную пролиферацию.

В зависимости от особенностей клинической картины болезни выделяют следующие варианты ХЛЛ:

1. опухолевый – периферические лимфатические узлы резко увеличены, плотные, малоподвижные, резко выступают над поверхностью кожного покрова;

2. селезеночный – в клинической картине доминирует значительное увеличение селезенки, не свойственное ХЛЛ;

3. костномозговой – все изменения (лимфоидная гиперплазия) локализованы в костном мозге, лимфаденопатия и спленомегалия практически не выражена;

4. пролимфоцитарный – в крови преобладают пролимфоциты;

5. волосатоклеточный – при микроскопическом исследовании определяют лимфоциты с отростками протоплазмы в виде нитей («волос»).

Подобная классификация позволяет более четко определять рациональную тактику лечения.

Клиническая картина

Во многих случаях ХЛЛ протекает бессимптомно, и его диагностируют случайно, по результатам клинического исследования крови.