Внутренние болезни

2. паранеопластические реакции (опухоли почек, коркового и мозгового вещества слоя надпочечников, гипофиза, яичников и других органов, а также сосудистые опухоли);

3. ишемия почек (стеноз почечной артерии, гидронефроз, поликистоз и др.);

4. неустановленные причины (заболевание ЦНС, портальная гипертензия). Относительные эритроцитозы возникают при так называемых эксикозах (обезвоживание вследствие поноса, рвоты, повышенной потливости и др.). Дифференциальная диагностика основана на данных клинической картины. В сложных случаях определяют содержание эритропоэтина в крови. При эритремии оно не повышается, и этот факт имеет большое значение в дифференциальной диагностике.

Формулировка клинического диагноза должна включать следующие сведения :

1. стадию заболевания;

2. существование осложнений;

3. фазу процесса (обострение или ремиссия);

4. обнаружение выраженных синдромов (портальная гипертензия, АГ и др.).

Лечение

В развернутой стадии болезни при плеторическом синдроме без лейко- и тромбоцитоза в качестве самостоятельного метода лечения используют кровопускания. Извлекают по 400–500 мл крови за 1 раз через день (в условиях стационара) или два дня (в условиях поликлиники). Для профилактики тромбозов, развивающихся в результате кровопускания, назначают прием ацетилсалициловой кислоты в дозе 0,5–1 г/сут накануне и в день кровопускания, а также в течение 1–2 нед после их окончания. Кроме ацетилсалициловой кислоты назначают и другие дезагреганты – дипиридамол, тиклопидин и пентоксифиллин. Перед кровопусканием целесообразно ввести внутривенно декстран (ср. мол. масса 30 000-40 000) в дозе 400 мл, а также гепарин натрия в дозе 5000 ЕД (через иглу Дюфо). При плохой переносимости кровопусканий, отмечаемой у лиц с выраженным атеросклерозом мозговых сосудов, ограничиваются удалением всего лишь 300 мл крови (2 раза в неделю). При кровопусканиях необходимо снизить гемоглобин до 150 г/л, а гематокрит – до 42–47%.

При недостаточной эффективности кровопусканий, а также при формах болезни, протекающих с панцитозом и спленомегалией, назначают цитостатическую терапию. Возраст больных более 55 лет расширяет показания к применению цитостатиков. Косвенными показаниями к подобному лечению служат другие признаки миелопролиферативного синдрома (зуд), а также тяжесть заболевания, висцеральные сосудистые осложнения (инсульт, ИМ) и истощение.

Противопоказания к цитостатической терапии – молодой возраст больных, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, а также проведение в прошлом чрезмерно активной цитостатической терапии, связанной с опасением по поводу перехода заболевания в фазу анемии.

Эффект цитостатического лечения следует оценивать через 3 мес после его окончания. Это объясняют тем, что продуцированные до лечения эритроциты живут в среднем около 2–3 мес. Снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше (в соответствии со сроками их жизни). Критерий эффективности цитостатической терапии – достижение гематологической ремиссии (полной, когда все показатели крови нормализуются, или частичной, при которой несколько повышенным остается количество эритроцитов, лейкоцитов и/или тромбоцитов).

Из цитостатических препаратов на первом этапе обычно назначают гидроксикарбамид по 45 мг/кг в сутки в 2–3 приема (по 2–3 капсулы в день). Во время лечения необходим контроль числа лейкоцитов. Прием препарата сочетают с применением интерферона альфа (подкожно в дозе 3–5 млн МЕ 3–7 раз в неделю длительно, т. е. не менее года).

У лиц пожилого возраста можно применять изотоп фосфора ³²Р-р-излучатель. Он накапливается преимущественно в костной ткани и может подавить миелопоэз на срок до двух лет.

На исходы эритремии (миелофиброз, ОЛ, ХМЛ) воздействуют согласно принципам лечения этих заболеваний: при миелофиброзе применяют анаболические стероиды, цитостатики и переливания эритроцитной массы, при остром лейкозе – полихимиотерапию, а при ХМЛ – цитостатические препараты.

Симптоматическое лечение при приступах эритромелалгии проводят с помощью антиагрегантов и НПВС (ацетилсалициловая кислота, индометацин). АГ и приступы стенокардии лечат в соответствии со стандартными принципами.

При осложнениях эритремии тромбозом сосудов применяют антикоагулянтную и антиагрегантную терапию.

Больных эритремией ставят на диспансерный учет с частотой обращения к врачу и проведением исследования периферической крови 1 раз в 3 мес.

Прогноз

При неосложненном течении эритремии продолжительность жизни может достигать 15–20 лет. Примерно у 30% пациентов со временем развивается миелофиброз, а у 5% – миелолейкоз. Не исключено, что вероятность развития лейкоза увеличивается при лечении ³²Р и некоторыми противоопухолевыми препаратами.