Внутренние болезни

Первые признаки ХЛЛ:

1. лимфоаденопатия (обычно симметричная, безболезненная);

2. потеря массы тела;

3. усиленное ночное потоотделение.

В клинической картине ХЛЛ выделяют два больших синдрома.

1. Лимфопролиферативный, обусловленный лимфаденопатией, спленомегалией и лимфоидной пролиферацией костного мозга:

• общие симптомы, обусловленные интоксикацией и пролиферацией лейкозных клеток в костном мозге и селезенке (кожный зуд, лихорадка, потливость, боли в костях, селезенке и печени);

• увеличение селезенки и печени;

• лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды);

• симптомы, связанные с увеличением регионарных лимфатических узлов (медиастинальных, мезентериальных);

• характерные изменения в костном мозге и периферической крови.

2. Синдром осложнений:

• гнойно-воспалительных;

• аутоиммунных (аутоиммунная гемолитическая анемия). Различная выраженность синдромов на тех или иных стадиях болезни и вариант течения ХЛЛ определяют разнообразную клиническую картину. Все это приводит к тому, что на одних и тех же этапах диагностического поиска у разных больных можно получить самую разнообразную информацию.

На первом этапе поиска в начальной стадии развития заболевания можно не получить никаких данных.

Больные обычно достаточно рано сообщают об увеличении поднижнечелюстных и шейных лимфатических узлов, а затем – подмышечных и паховых. Прогрессирование заболевания приводит к их дальнейшему увеличению, что доставляет неудобства пациенту, точно так же, как и тяжесть в левом подреберье, обусловленная увеличением селезенки. Повышение температуры тела, потливость, снижение массы тела, носовые кровотечения и подкожные геморрагии возникают в развернутой клинико-гематологической стадии болезни.

Повышение температуры тела с преходящей желтухой обычно свидетельствует о развитии аутоиммунного гемолитического криза.

Ухудшение общего состояния (повышение температуры тела, возникновение кашля с выделением мокроты и болей в боку) возможно и при развитии легочных осложнений. Наконец, сведения, сообщаемые больным о ранее проводимом лечении (прием хлорамбуцила в различных дозах), указывают не только на суть заболевания, но и косвенно – на его стадию.

На втором этапе диагностического поиска можно получить информацию, во многом проясняющую диагноз. Прежде всего, обнаруживают увеличенные лимфатические узлы и селезенку (реже – увеличение печени). Такие симптомы, как бледность с легким желтушным оттенком кожи, подкожные геморрагии и похудание, прямого диагностического значения не имеют, но их существование знаменует либо обострение ХЛЛ, либо переход болезни в терминальную стадию. Распространенная лимфаденопатия в сочетании со спленомегалией и нередко с другими симптомами позволяет предположить ХЛЛ.

Окончательный диагноз можно поставить только на третьем этапе диагностического поиска. При исследовании периферической крови обнаруживают лейкоцитоз со значительно увеличенным содержанием β-лимфоцитов (до 80–90%), экспрессирующих антигены CD19+, CD22+ и CD5+. Очень характерно присутствие в мазке телец (теней) Боткина-Гумпрехта (раздавленные при приготовлении мазка неполноценные лимфоциты). При высоком лимфоцитозе можно отметить единичные пролимфоциты, реже – единичные лимфобласты. Распространение лимфоидной ткани в костном мозге может длительно не угнетать продукцию эритроцитов и тромбоцитов. Даже при лейкоцитозе 100·10⁹/л анемия и тромбоцитопения могут отсутствовать. Эти изменения возникают лишь в терминальной стадии. Если эти симптомы преходящи, то следует думать об обострении лейкемического процесса в рамках развернутой стадии болезни.

В крови понижено содержание иммуноглобулинов. В некоторых случаях значительно повышена активность протеинкиназы типа ZAP-70 (плохой прогностический признак).

В пунктате костного мозга обнаруживают увеличенное содержание лимфоцитов (более 30%). Этот признак патогномоничен для ХЛЛ. В пунктате селезенки и лимфатических узлов 95–100% клеток составляют лимфоциты, есть единичные пролимфоциты и лимфобласты.

Особенности течения хронического лимфолейкоза

Характерна склонность к аутоиммунным конфликтам, вызванным образованием антител к собственным нормальным клеткам, – эритроцитам и тромбоцитам (аутоиммунная гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения). Подобные ситуации не связаны с тяжестью течения лейкемического процесса и могут возникать вне обострения лейкоза. Аутоиммунная гемолитическая анемия – частое осложнение, регистрируемое в 15–30% случаев.