Внутренние болезни

Трудности в диагностике ММ возникают на ее ранних стадиях, когда отсутствует костная деструкция, нет отчетливой миеломноклеточной метаплазии костного мозга, невелик М-градиент при электрофорезе белков сыворотки и нет выраженного снижения содержания γ-глобулинов. Эти стадии течения ММ неотличимы от так называемых эссенциальных (при беременности, у лиц пожилого возраста) и симптоматических (при циррозе печени, диффузных заболеваниях соединительной ткани, злокачественных опухолях, сепсисе) моноклональных гаммапатий. Тщательное исследование позволяет исключить реактивную гаммапатию. Этому также способствует динамическое наблюдение за больными. Следует помнить, что на ранних стадиях болезни, когда больной попадает в поле зрения врача, правильный диагноз может быть поставлен через несколько лет после обнаружения парапротеина в крови.

Дифференциальная диагностика

ММ необходимо дифференцировать от ряда заболеваний и состояний.

1. Макроглобулинемия Вальденстрема – одна из опухолей лимфатической системы, рассматриваемая в рамках парапротеинемических гемобластозов, так как речь идет о пролиферации в системе лимфоцитов (источник продукции IgM). Этим заболеванием страдают преимущественно мужчины (до 70%) в возрасте около 60 лет. Клиническая картина чрезвычайно сходна с ММ и обусловлена лейкемической пролиферацией лимфоидных элементов костного мозга, печени, селезенки и лимфатических узлов, накоплением в сыворотке крови парапротеина, тяжелую цепь которого относят к М-классу. Костно-деструктивный процесс развивается редко, болевой синдром обычно отсутствует. Характерна гепато- и спленомегалия. Увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов связано с разрастанием лимфатических элементов. Картина костного мозга характеризуется увеличением лимфоцитов, но повышено и количество плазматических клеток. Все остальные синдромы при макроглобулинемии Вальденстрема достаточно выражены, но в отличие от ММ поражение почек обнаруживают редко, что, вероятно, связано с отсутствием гиперпротеинемии и протеинурии. Главное отличие макроглобулинемии Вальденстрема от ММ состоит в обнаружении парапротеина класса IgM.

2. Доброкачественная моноклоновая гаммапатия (синоним: моноклоновая гаммапатия неясной этиологии) – вялотекущее заболевание, характеризующееся стабильным и относительно невысоким (менее 20 г/л) содержанием парапротеина в сыворотке крови. Это состояние регистрируют чаще ММ. Концентрация нормальных иммуноглобулинов не снижена. Отсутствуют поражение костей и белок Бен-Джонса в моче, а число плазматических клеток в костном мозге обычно не превышает 10%. У 10–30% больных это заболевание медленно трансформируется в ММ или лимфому.

3. При первичном амилоидозе доля плазматических клеток в костном мозге обычно не превышает 10%, костных поражений нет. В моче может присутствовать белок Бен-Джонса, а в сыворотке крови – небольшое количество парапротеина. Иногда первичный амилоидоз трансформируется в ММ.

4. Солитарная плазмоцитома может развиться как в кости, так и в мягких тканях. В сыворотке крови может присутствовать небольшое количество парапротеина. Иногда плазмоцитома может прогрессировать до ММ.

5. Плазмоклеточный лейкоз – тяжелое, быстро прогрессирующее заболевание, при котором в крови циркулирует большое количество плазматических клеток. Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Лечение

Современное лечение ММ включает применение цитостатических средств, глюкокортикоидов и анаболических гормонов, восстановительные методы, а также комплекс мероприятий, устраняющих или предупреждающих развитие метаболических нарушений и вторичного иммунодефицита.

Если заболевание диагностируют рано (I, частично II стадия болезни), то при отсутствии клинических симптомов, нормальных показателях крови (СОЭ не учитывают) и функций почек противоопухолевое лечение начинать не следует. Рекомендована выжидательная тактика с ежемесячным контролем показателей крови, мочи и секреции моноклонального парапротеина. У части таких больных существует «тлеющая» ММ, которая в течение нескольких лет не прогрессирует и не нуждается в лечении.

Лечение следует начинать при возникновении симптомов нарастания опухолевой массы (снижение концентрации гемоглобина и количества эритроцитов, повышение содержания парапротеина в крови или моче, сильные боли в костях).

При проведении цитостатической химиотерапии следует придерживаться определенных принципов.

1. Подбор цитостатического препарата осуществляют с учетом стадии болезни (величины опухолевой массы) и критериев риска.

2. Оценку эффективности лечения следует проводить на основании определенных признаков:

• снижение концентрации парапротеина в сыворотке крови более чем на 50%;

• снижение экскреции белка Бен-Джонса более чем на 50%;

• рентгенологические признаки заживления костных деструкций;

• уменьшение площади пораженных опухолью костей.