В этой главе речь пойдет о самой необычной и до сих пор не до конца понятной части инфектологии – прионных заболеваниях. Вообще сложно себе представить, что какая-то маленькая молекула (даже не ДНК или РНК), вдруг появившаяся «из ниоткуда» (при спонтанной или спорадической форме болезни) может обладать такой разрушительной мощью. Недуг подкрадывается незаметно, нападает мягко, как удав, постепенно сжимая свои «кольца» вокруг шеи жертвы. И первые заметные симптомы, которые могут появиться через пять, восемь, а то и 30 лет, будут означать только один исход – летальный. Лечения нет, профилактика невозможна, прививки отсутствуют.
В связи с такой медлительностью «киллера» исследователи изучали подобные заболевания долго, иногда бродя в гипотезах и догадках, словно в тумане, и пытаясь нащупать хоть какие-то более-менее твердые ориентиры. И к общему знаменателю, объединяющему скрепи у овец, куру у народа форе, болезнь Крейтцфельда-Якоба, коровье бешенство и некоторые другие недуги, в итоге пришли совсем недавно.
Англия в первой половине XVIII века уверенно приближалась к статусу лидера в области торговли. Основным и весьма недешевым продуктом, шедшим на экспорт, оставались шерстяные ткани, в производстве которых была занята почти четверть всего населения Туманного Альбиона («всего» на 10 миллионов меньше, чем поголовье британских овец).
Однако, в 30-40-х годах в кабинет политического деятеля, фактически первого премьер-министра Англии Роберта Уолпола, знатного мздоимца и полностью погруженного в коммерцию финансового магната, стали поступать сообщения о том, что овцы – священный источник обогащения – начали умирать. Загадочная хворь, которую весьма смутно и поверхностно описывали в литературе еще до начала XVIII века, принялась буквально косить английских мериносов.
Роберт Уолпол крепко задумался. Сообщения учащались, а на пороге промышленной революции и автоматизации производства никак нельзя было терять объемы производимой шерсти. Необходимость что-то предпринимать становилась для него все более очевидной. Но что же делать? В 1755 году в британском парламенте состоялась дискуссия об экономических последствиях широко распространяющейся и смертельной болезни у овец, и в ходе нее приняли решение подойти к вопросу с научной точки зрения. Так началась история подробного изучения «почесухи» овец или скрепи (scrapie).
«Некоторые овцы также страдают от скрепи, и это можно определить по тому факту, что пораженные животные ложатся, кусают свои ноги и ступни, трутся спиной о стволы деревьев или столбы, не в состоянии унять зуд, прекращают есть и, наконец, становятся хромыми. Они некоторое время тащат себя на передних ногах, постепенно истощаются и умирают. Любая царапина неизлечима. Поэтому наилучшее решение для пастуха, который замечает, что одно из его животных страдает от скрепи, – это быстро избавиться от него, забить вдали от помещичьих земель и отдать на еду слугам дворянина. Пастух должен немедленно изолировать такое животное от здорового поголовья, потому что оно заразно и может нанести серьезный вред стаду», – говорится в одной из статей 1759 года.
Как вы наверняка могли заметить, помимо достаточно подробного описания клинической картины, здесь содержится пара любопытных пунктов. Во-первых, скрепи признается заразной болезнью, а во-вторых, она не считается угрозой для человека (по крайней мере, для низших классов). И ничто из того, что мы смогли узнать о недуге за последние 250 лет, не опровергло эти наблюдения.
Где и когда это заболевание впервые появилось, неясно. Но случаи его неоднократно наблюдались (или, по крайней мере, учащались) в периоды, когда импортировали овец породы меринос из Испании. Собственно, подобный массовый импорт состоялся и в то время, когда Роберт Уолпол находился при власти и вершил государственные дела.
В целом же, именно в XVIII и начале XIX века наблюдалось быстрое распространение скрепи еще и в результате практики инбридинга (близкородственного скрещивания) для улучшения качества шерсти. Поскольку позже от этого ушли, случаи скрепи стали происходить реже, но болезнь полностью не исчезла. Однако наибольшее количество упоминаний о ней можно встретить на страницах руководств по ветеринарной медицине, в словарях и статьях, посвященных исследованиям болезней скота, именно того времени.