Вот холера! История болезней от сифилиса до проказы

Примерно в середине XIX века ветеринары Англии, Франции и Германии объединились и начали научное исследование скрепи, ориентируясь на невропатологические наблюдения, и приложили изрядные усилия для того, чтобы найти инфекционный патоген. В частности, именитый ветеринар Кристофер Беснойт и его коллеги из тулузской школы ветеринарной медицины взялись за гистологические срезы мозга пораженных животных и описали массовую вакуолизацию нейронов (фактически их смерть и превращение в мембранные «мешочки» с жидкостью) как характерную особенность. Примерно в то же время появился вполне научный термин наблюдаемого явления – губчатая энцефалопатия, потому что мозг при этом из-за массового перерождения нейронов действительно напоминал губку.

Кроме того, ученые пытались передать заболевание здоровым овцам, вводя им под кожу превращенный в кашицу больной головной мозг и переливая кровь от больных овец. Наверняка они бы заметили нечто странное, если бы вели свои эксперименты дольше, чем несколько месяцев. Но, увы, после наблюдений, длившихся максимум чуть более полугода, они сообщали об отрицательных результатах. Неспособность оценивать столь вялотекущие процессы, с которыми столкнулись исследователи тех лет, потом сказалась запоздалым пониманием особенностей и человеческого недуга.

Однако, пытаясь что-то найти, ветеринары продолжали наблюдать, и только в XX веке стало ясно, что болезнь начинает заявлять о себе только, как минимум, через 18 месяцев. Ранее с таким долгим инкубационным периодом ученые не сталкивались. Наконец, французское ветеринарное сообщество преуспело в своих экспериментальных штудиях, и в 1936 году удалось зарегистрировать факт передачи скрепи двум здоровым овцам. Метод применили не самый гуманный – впрыснули внутрь их глаза измельченную ткань все того же больного мозга. Результат пришлось ждать почти два года, но самое главное, что он был! А это значит, что инфекционная природа более не подлежала сомнению.

Словно бы в подтверждение этих опытов и по печальной исторической иронии примерно в то же время вспыхнула небольшая эпидемия скрепи, и снова – среди злосчастных английских овец. На этот раз виновата была вакцина против вируса овечьего энцефаломиелита (louping ill), который переносится клещами. Дело в том, что ее изготовили из тканей головного, спинного мозга и селезенки овец, некоторые из которых, как выяснилось постфактум, имели в поведении признаки, похожие на скрепи.

В течение 1940-х и 1950-х годов ветеринарные исследования, выполняющиеся ускоренными темпами, дали много новой информации о поведении возбудителя: его распространении по организму после экспериментального и естественного инфицирования, его физической связи с клеточными мембранами, его «предпочтениях» к разным генетическим факторам хозяина. Установили то, что есть животные, подверженные заболеванию, а есть те, кто практически на него не реагирует, даже удалось выделить конкретный ген, обуславливающий эти фенотипические особенности.

Однако возбудителя найти не удавалось. В 50-х годах ХХ века исландский вирусолог Бьерн Сигурдссон объединил все известные работы по болезням, сопровождающимся губчатой энцефалопатией (сюда вошло и коровье бешенство, редкие случаи которого наблюдались ранее), и сформулировал принципы медленной инфекции: необычно продолжительный (месяцы и годы) инкубационный период, медленно прогрессирующий характер течения, необычность поражения органов и тканей, а также неизбежность смертельного исхода. Правда, он, как и многие другие ученые, полагал, что имеет дело с необычным вирусом.

После того, как удалось приспособить инфекционный агент к мышиным моделям, экспериментаторы вздохнули с облегчением – это действительно облегчило их жизнь, поскольку до этого они были вынуждены работать исключительно с овцами и козами. Наблюдения продолжились.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба и куру

В 1920 году немецкий нейрофизиолог Ганс Герхард Крейтцфельдт (правильнее – Кройтцфельдт) описал весьма необычное заболевание. 20 июня 1913 года к нему поступила пациентка Берта Е, у которой обнаруживались расстройства поведения и зрения, навязчивые мысли об одержимости, нарушение координации движений, эпилептические припадки. Болезнь развивалась два месяца – все это время больная находилась под наблюдением врача, но закончилось все летальным исходом 11 августа. Годом позже его соотечественник и коллега, невропатолог Альфонс Мария Якоб не просто описал симптоматику, но и связал ее с поражениями передних рогов спинного мозга и пирамидной системы – основных проводящих «магистралей» мозга, обеспечивающих движение.