Энциклопедия клинической гастроэнтерологии

Нетропическая (европейская) спру

Название данного заболевания связано с тем, что оно отчасти напоминает по клинической картине тропическую спру, однако встречается в нетропических районах земного шара.

Нетропическую спру впервые описал в Европе в 1905 г. Ричардс. Позднее это заболевание выделили как разновидность целиакии у взрослых. В связи с этим заболевание раньше часто именовали целиакией взрослых. В настоящее время широко распространено еще одно название болезни – идиопатическая стеаторея.

Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины.

Заболевание начинается постепенно и приобретает у большинства больных рецидивирующее течение. Обострению болезни способствуют беременность, психические и физические травмы, погрешность в диете, инфекционные и другие болезни.

Тяжелые случаи заболевания с кахексией, особенно при развитии геморрагического синдрома или присоединении инфекций (пневмонии, пиелонефрита и др.) могут оканчиваться летально.

Трудоспособность больных ограничивается или даже полностью утрачивается в период обострений и в тяжелых случаях заболевания.

Этиология и патогенез

Причина заболевания пока неизвестна. Полагают, что оно развивается в связи с дефектами ферментативного аппарата тонкой кишки, которые возникают под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды или передаются по наследству и выявляются лишь при воздействии неблагоприятных внешних факторов. В частности, по аналогии с глютеновой энтеропатией в этих случаях предполагается недостаток в слизистой оболочке тонкой кишки определенных пептидаз, что может вести к недостаточному расщеплению соответствующих ингредиентов пищи с образованием веществ, токсически воздействующих на слизистую оболочку тонкой кишки. Это в свою очередь может вести ко вторичному поражению других ферментных систем тонкой кишки.

Особенно сильно страдает усвоение жиров, в связи с чем заболевание часто именуется идиопатической стеатореей. Установлено, что повышенное выделение липидов с калом отчасти связано с экскрецией кишечной стенкой эндогенных жиров, а также превращением в желудочно-кишечном тракте под влиянием бактериального гидролиза ненасыщенных жирных кислот в насыщенные, которые хуже всасываются.

Клиническая картина

Подобна таковой при тропической спру, однако у большинства больных протекает в более легкой форме. Отмечается диарея – объемистый, бледный, пенистый стул с прогорклым запахом. Беспокоят вздутия, тяжесть, распирание или, реже, боли в средней части живота. Снижается аппетит вплоть до анорексии. Быстро нарастают слабость, недомогание, потеря в весе, снижается трудоспособность. Появляются симптомы глоссита и стоматита в виде жжения и болезненности во рту, особенно в языке. Они усиливаются во время приема острой и горячей пищи. Часто присоединяется никтурия, что связано с задержкой всасывания воды и солей из кишечника. Отмечается похудание больных вплоть до истощения. Кожные покровы становятся бледными, сухими, нередко пигментируются по типу пеллагры. Иногда на коже появляются геморрагии от мелких петехиальных до значительных кровоподтеков. При этом нередко наблюдаются кровоточивость десен, гематурия, носовые кровотечения, мелена, кровавая рвота. Часто обнаруживаются трещинки в углах рта. Пальцы нередко приобретают вид барабанных палочек, ногти тускнеют, теряют нормальную исчерченность, становятся ложкообразно вдавленными, крошатся. Волосы тускнеют, становятся ломкими, выпадают.

Живот чаще вздут, при пальпации безболезненный, иногда чувствительный в околопупочной области. При выраженном дефиците белка в организме появляются отеки на ногах. В связи с недостатком солей кальция развивается остеопороз, многие зубы становятся кариозными, крошатся, появляются боли в позвоночнике, тазовых, бедренных и других костях. В выраженных случаях заболевания появляются признаки гипофункции паращитовидных желез (спонтанные переломы, деформации костей, тетания), щитовидной железы (заторможенность, одутловатость лица, снижение температуры тела), надпочечников (меланоз кожи, адинамия, гипотония), гипофиза (полиурия с низким удельным весом мочи, задержка роста) и половых желез (атрофия молочных желез и аменорея у женщин, импотенция у мужчин).

При исследовании крови определяются макроцитарная гиперхромная или, гораздо реже, нормохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, замедление РОЭ. Обнаруживается сниженное содержание в крови белка, общих липидов и их фракций (холестерина и фосфолипидов), протромбина, кальция, фосфора, натрия, калия, сахара. Желудочная секреция чаще сохранена.

В кале много жира, жирных кислот и мыл. С помощью специальных тестов обнаруживаются нарушения резорбтивной способности тонкой кишки. Аспирационная биопсия позволяет выявить нарушения гистологической картины и ферментативной активности слизистой оболочки тонкой кишки, свойственные нетропической спру.

При исследовании выявляют в тонкой кишке уровни жидкости, дистонию с преимущественной дилатацией петель тощей кишки и сегментацией подвздошной кишки, ускоренный пассаж бариевой взвеси. Складки слизистой оболочки утолщаются и деформируются. Нередко определяется феномен флоккуляции бария со слизью, что придает рельефу крупнопятнистость и размытость.

Дифференциальный диагноз

Аналогичен таковому при тропической спру. Однако в отличие от нее рассматриваемое заболевание встречается в нетропических районах земного шара.

Лечение

Помимо общего лечения, необходимо подчеркнуть важность введения экстрактов печени (антианемин по 2–4 мл внутримышечно ежедневно), фолиевой кислоты (60–30 мг в день) и витамина B2 (по 100–200 мкг через день внутримышечно).

Введение солей кальция показано дополнять назначением витамина D (по 50 000–100 000 ME ежедневно) и паратиреоидина (по 0,5–1 мл).

При геморрагических проявлениях вводят викасол (по 1 мл 1%-ного раствора).

В связи с нарушением всасывательной способности кишечника целесообразно (хотя бы в начале лечения) вводить глюкокортикоидные гормоны парентерально. Необходимо учитывать, что длительное их применение может способствовать деминерализации и размягчению костей. Поэтому введение глюкокортикоидных гормонов необходимо сочетать с солями кальция и витамином D. При остеопорозе и пониженном питании благоприятно действуют анаболические стероиды, которые также целесообразно назначать в виде удлиненных курсов.