Энциклопедия клинической гастроэнтерологии

Глютеновая энтеропатия

Глютеновая энтеропатия – заболевание, возникновение которого обусловлено непереносимостью одного из компонентов белка злаков глютена (глиадина) вследствие врожденного дефицита расщепляющего его фермента. Синонимы целиакия-спру, целиакия взрослых, нетропическая спру.

Этиология и патогенез

Причинами возникновения глютеновой энтеропатии являются врожденное отсутствие или пониженная выработка тонкой кишкой ферментов, расщепляющих глиадин, содержащийся в злаках (пшеница, рожь, ячмень, овес). Наследственная непереносимость глютена встречается в 0,03 % случаев общей популяции. Непереносимость глютена среди взрослого населения средней полосы страны наблюдается довольно редко, хотя в последнее время отмечена явная тенденция к увеличению случаев глютеновой энтеропатии.

Рассматривают три гипотезы повреждающего действия глютена.

1. Глютеновая энтеропатия возникает вследствие иммунологической реакции на пищевой глиадин.

2. Генетические факторы опосредуют неблагоприятное действие глиадина.

3. Глютеновая энтеропатия является болезнью, связанной с нарушением метаболизма, при котором в результате неполного переваривания глютена происходит накопление токсических веществ, повреждающих СО.

Существенна роль иммунных механизмов в патогенезе глютеновой энтеропатии. Об этом свидетельствует увеличение содержания иммуноглобулинов и лимфоцитов в собственном слое СО тонкой кишки у больных нелеченой глютеновой энтеропатии. Еюнальная СО этих больных астенизирует значительно больше JgA и JgМ по сравнению с контрольной группой. Среди иммуноглобулинов, секретируемых кишкой, высок процент имеющих антиглютеновую специфичность (т. е. антиглютеновых антител). В сыворотке крови больных выявляются циркулирующие АТ к фракциям глютена. Определенную роль в патогенезе заболевания могут играть изменения клеточного иммунитета, проявляющиеся увеличением числа Т-лимфоцитов в собственном слое СО тонкой кишки, МЭЛ. Стабилизирование Т-лимфоциты вырабатывают лимфокины. Ряд авторов рассматривают глютеновую энтеропатию как своеобразную форму аллергического поражения кишечника.

Безусловно, в развитии глютеновой энтеропатии существенную роль играют генетические факторы. Об этом свидетельствует значительно большее число случаев заболеваний у родственников больных. У 80 % больных выявляется HLA – B8, HLA Д3. Антигенные нарушения наследуются по рецессивному типу.

Доказано, что возникновение глютеновой энтеропатии связано с нарушением метаболизма в результате накопления токсических веществ в СО тонкой кишки вследствие неполного расщепления глиадина. При этом содержание некоторых специфических пептидаз, участвующих в переваривании глютена, уменьшено. После успешной терапии уровни этих пептидаз возвращаются к норме.

Продукты недостаточного расщепления глютена, в частности его водорастворимая фракция, соприкасаясь со слизистой оболочкой тонкой кишки, повреждает ее. Токсическим действием обладают и низкомолекулярные полипептиды.

Клиника

Клиническая картина болезни зависит от тяжести процесса. При тяжелом течении болезни нередко развивается синдром тотального нарушения всасывания, при котором нарушается деятельность целого ряда систем. Кишечные признаки боли характеризуются профузными поносами, полифекалией.

При органическом поражении тонкой кишки, включающем ДПК и проксимальный отдел тощей, желудочно-кишечные симптомы могут вовсе отсутствовать, у больных может наблюдаться лишь анемия, обусловленная дефицитом железа, витамина В12. Для естественного течения нелеченой глютеновой энтеропатии характерно чередование периодов обострения и ремиссии. Заболевание может возникнуть в младенческом возрасте, когда начнут вводить продукты, содержание глютен. Симптомы наблюдаются в течение всего периода детства, но в период юности часто уменьшаются или полностью исчезают. К 30–40 годам признаки болезни обычно возобновляются. У ряда пациентов заболевание может появиться в среднем и даже пожилом возрасте. Помимо наследственной непереносимости глютена, существует приобретенная при ряде заболеваний тонкой кишки. Наиболее частыми симптомами у больных с тяжелым течением заболевания являются диарея, скопление газов в желудке и кишечнике, уменьшение массы тела и слабость. При обширном поражении кишечника наблюдается обильный стул (до 10 раз в день). Развиваются тяжелая дегидратация, уменьшение в организме количества электролитов и даже ацидоз. Стул водянистый или полуоформленный, светло-коричневый, или жирный и пенистый. Имеет зловонный, прогорклый запах. Кал больных глютеновой энтеропатией из-за большого количества жира всплывает в воде. Потеря массы тела при этом заболевании зависит от тяжести и обширности поражения тонкой кишки. На первых порах нарушение всасывания пищевых веществ компенсируется увеличением количества потребляемой пищи. У большинства больных наблюдаются слабость, быстрая утомляемость, связанная с недостаточностью питания. Боли в животе появляются редко, иногда бывают тошнота, рвота. Расстройство всасывания кальция приводит к его дефициту в организме и возникновению остеомаляции и остеопороза. При тяжелом течении заболевания возможны неврологические симптомы, обусловленные поражением центральной или периферической нервной системы: мышечная слабость, парастезии с потерей чувствительности и атаксия. При тяжелом течении болезни развивается недостаточность коры надпочечников. Диагноз глютеновой энтеропатии возможно поставить при учете всех проявлений болезни. При исследовании кала, помимо водянистой консистенции и большого объема, выявляется большое количество жира. Стеаторея наблюдается у большинства больных, и ее выраженность зависит от тяжести и обширности поражения тонкой кишки. При исследовании крови выявляются дефицит железа или В12-дефицитная анемия. При тяжелой диарее отмечено обеднение организма электролитами, понижение содержания Na, К, хлоридов, бикарбонатов, кальция. Выявляются АТ к глиадину в крови, а также аутоат к ретикулину.

R-картина при глютеновой болезни характеризуется расширением петель тонкой кишки, замещением нормального нежного перистого рисунка СО грубым, могут наступить полное исчезновение складок, фрагментация и выпадение хлопьев бариевой взвеси в полости кишечника. Наибольшую диагностическую информацию дает биопсия слизистой оболочки тонкой кишки. Биопсийный материал лучше брать из двенадцатиперстной кишки около связки Трейтца. Наиболее характерны для глютеновой энтеропатии увеличение (реже уменьшение) количества бакаловидных клеток, увеличение числа МЭЛ субтотальная или тотальная атрофия ворсин, воспалительная клеточная инфильтрация собственного слоя.