Энциклопедия клинической гастроэнтерологии

Билиарный цирроз – более редкая форма цирроза печени, сопровождается выраженными холестазом. Причиной холестаза является внепеченочная или внутрипеченочная обтурация желчных путей. Внепеченочная обтурация возникает при врожденной атрезии или кисте общего желчного протока, его рубцовом сужении. Внутрипеченочный стаз желчи может развиться за счет воспаления и закупорки мелких внутрипеченочных ходов либо за счет их аномалии, что приводит к механической желтухе. В клинической картине болезни на первый план выступают желтуха и кожный зуд. Нередко зуд является первым симптомом, позднее присоединяется желтуха, которая носит интенсивный, упорный характер. Кожа приобретает яркую желтушную окраску с зеленовато-сероватым оттенком вследствие пропитывания биливердином и меланином. Печень значительно увеличена, плотная. Селезенка увеличивается умеренно и лишь в поздних стадиях. Характерны стойкая высокая гипербилирубинемия (20–40 мг %, или более 400 ммоль/л по Ендрассику) в основном за счет прямой фракции, гиперхолестеринемия, увеличение содержания гамма-глобулинов, липидов и р-липопротеидов, повышение уровня щелочной фосфатазы. Другие функциональные пробы длительное время остаются неизмененными. Течение заболевания волнообразное, прогрессирующее. Исход заболевания во многом зависит от своевременной точной диагностики и лечения причин холестаза.

При далеко зашедшем процессе идентифицировать тип цирроза печени удается не всегда. Поэтому выделяют смешанный тип, когда имеются общие для макро-и микронодулярного типов цирроза клинико-морфологические изменения.

Для оценки тяжести процесса и определения тактики лечения важно выделить стадии цирроза и степени активности процесса. Различают начальную, нередко протекающую латентно, без признаков печеночной недостаточности и выраженной активности воспаления стадию (компенсированная стадия), стадию сформировавшегося цирроза с клиническими признаками портальной гипертензии и функциональных нарушений печени (субкомпенсированная стадия) и терминальную стадию с прогрессирующим нарастанием симптомов портальной гипертензии и резко выраженной печеночно-клеточной недостаточностью; умеренную, среднюю и высокую степени активности. Скорость прогрессирования цирротического процесса чаще определяется степенью активности воспалительного процесса в печени. Цирроз печени с высокой активностью всегда прогрессирует и рано заканчивается необратимой гепатоцеллюлярной недостаточностью и осложнениями портальной гипертензией (Блюгер А. Ф., 1970 г., 1984 г.; Логинов А. С., 1972 г., 1984 г.; Серов В. В., Лапиш К., 1989 г. и др.).

Часто в начальной стадии компенсированного цирроза печени отмечаются лишь метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудание, астенизация, снижение работоспособности. При осмотре выявляют увелечение печени с уплотнением и деформацией ее поверхности, край печени заострен. Портальная гипертензия на начальной стадии проявляется умеренной спленомегалией.

Лабораторные показатели (сывороточные аминотрансферазы, щелочная фосфатаза, общий и конюгированный билирубин, холестерин, гемограмма, общий белок и белоковые фракции, сулемовая и тимоловая пробы) в пределах нормы или незначительно изменены. С большей закономерностью отмечается повышение активности ГГТП, дисиммуноглобулинемия, снижение в крови эфиров холестерина, трасферина, церулрплазмина, проакцелерина, проконвертина, повышение содержания связанных с белком гексоз, сывороточной гиалуронидазы (Григорьев П. Я., Яковенко Э. П., 1990 г.).

Для верификации диагноза при компенсированных циррозах всегда необходимо инструментальное исследование – лапароскопия, прицельная пункционная биопсия печени с последующим морфологическим исследованием материала.

В стадии сформировавшегося цирроза печени симптоматика разнообразна и определяется, в частности, этиологией и морфологическими формами. Диагностика основывается на основании анамнестических и клинических данных, результатов осмотра и физического обследования. Для стадии субкопенсации типичны проявления в виде гепато– и спленомегалии, сосудистых звездочек, особенно в сочетании с пальмарной эритемой, носовые кровотечения, метеоризм, похудание как следствие редукции жировой ткани и атрофии мышц плечевого пояса; отмечается длительная субфебрильная температура. Для субкомпенсированной стадии характерны: гипергаммаглобулинемия, гипоальбуминемия, гипопротеинемия, низкий показатель сулемовой пробы, положительная тимоловая проба, повышение активности ГГТП, АлАТ, АсАТ и повышением уровня связанного билирубина сыворотки крови. Присоединяется анемия. Эндоскопически выявляется варикозное расширение вен нижней трети пищевода и реже кардиального отдела желудка.

Диагностика декомпенсированных циррозов, кроме перечисленных симптомов, основывается на наличии желтухи, асцита и геморрагического диатеза; характерны гипербилирубинемия за счет повышения содержания связанной фракции пигмента, падение содержания альбумина, свертывающих факторов крови, низкий коэффициент эстерификации холестерина, алколоз.