Энциклопедия клинической гастроэнтерологии

Радионуклидное сканирование печени с коллоидным золотом или технецием выявляет неравномерное распределение радионуклида в печени, активно накапливающийся радионуклид свидетельствует в пользу цирроза печени.

Значительные изменения печени при циррозе определяются при кавографии – смещение и деформация венозных стволов, обусловленные развитием ложных долек. Целиакография при циррозе печени с выраженной портальной гипертензией выявляет расширение чревного ствола, селезеночной и левой желудочной артерии и одновременное сужение общей печеночной и собственной печеночной артерий. Артериальный рисунок печени обеднен, сегментарные артерии сужены и извиты, а ветви внутриселезеночной артерии расширены. Распознание этиологических форм цирроза основывается на данных анамнеза (алкоголизм, вирусный гепатит и др.), особенности клинической картины, выявлении специфических маркеров этиологического фактора (HBsAg, HВeAg при циррозе, связанном с вирусным гепатитом В, определении телец Маллори при алкогольном циррозе), обнаружении поражений, характерных для данного этиологического фактора, других органов и систем – нервной системы, кожи, поджелудочной железы и др.

Имеет значение разграничение первичного и вторичного билиарного цирроза. Для первичного билиарного склероза характерны постепенное развитие болезни с зуда без боли и температуры, позднее развитие желтухи с рано появляющейся высокой активностью щелочной фосфатазой, не соответствующей степени выраженности гипербилирубинемии; антитела к митохондриальной фракции и повышенное содержание IgM.

При вторичном билиарном циррозе наряду с признаками цирроза обнаруживаются симптомы заболевания, которое послужило причиной цирроза. Учитывается возможность перенесения операции на желчных путях в анамнезе больного. Большое значение при дифференцировании имеет исследование желчных путей.

Гемохроматоз (синонимы: бронзовый диабет, пигментный цирроз). Характеризуется всасыванием железа в кишечнике, повышением его содержания в сыворотке крови и усиленным отложением в печени, поджелудочной железе, коже и других органах. Клиническая картина: темная пигментация кожи (отложение гемосидерина и меланина), гепатоспленомегалия, в терминальной стадии – асцит, портальная гипертензия. В большинстве случаев наблюдается сахарный диабет. Характерны повышение уровня сывороточного железа, гипергликемия и гликозурия. Пункционная биопсия печени выявляет цирроз печени с отложением железа.

Болезнь Вильсона – Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация). Наследственно обусловленная ферментопатия, характеризующаяся низким содержанием или отсутствием церулоплазмина – белка, синтезируемого печенью и ответственного за транспорт меди. Вследствие недостатка церулоплазмина (медьсвязывающего белка) наблюдаются избыточное отложение меди в ткань печени, мозга, роговицу, усиленное выведение меди с мочой. Заболевание протекает с неврологической симптоматикой и поражением печени (брюшная или печеночная форма).

Печеночная форма. Начало заболевания сопровождается умеренным увеличением печени, иногда с диспепсическими явлениями, геморрагиями на коже. В дальнейшем развивается цирроз печени. Обычно сильнее выражены симптомы портальной гипертензии: гепатоспленомегалия, отечно-асцитический синдром, варикозное расширение вен пищевода и желудка. Выявляются симптомы вторичного гиперспленизма. В других случаях превалируют активность процесса, геморрагический синдром. По мере прогрессирования процесса могут присоединяться (обычно в терминальной стадии) экстрапирамидные расстройства нервной системы (гиперкинезы и др.).

Диагноз устанавливается на основании низкого содержания церулоплазмина в сыворотке крови, увеличенного количества выделения меди с мочой, наличия кольца Кайзера– Флейшера (на роговице глаза).

Осложнения. К осложнениям цирроза печени относятся печеночная кома, кровотечения из расширенных вен пищевода или желудка, переход асцита в перитонит (асцит-перитонит), тромбоз воротной вены, развитие рака. Многие из этих осложнений становятся причиной смерти больных.

Лечение

Проводится с учетом преобладания патогенетического синдрома, активности процесса, стадии болезни, состояния портального кровотока, выраженности явлений вторичного гиперспленизма. В первую очередь терапия должна быть направлена на борьбу с печеночно-клеточной недостаточностью и активностью процесса. Режим больных циррозом печени всегда щадящий: физическую активность ограничивают, учебные занятия в школе несколько сокращают.

Цирроз печени компенсированный (класс А по Чайлд-Пью – 5–6 баллов: билирубин < 2 г/ %, альбумин > 3,5 г/%, протромбиновый индекс 60–80, отсутствуют печеночная энцефалопатия и асцит). Проводятся базисная терапия и устранение симптомов депрессии – панреатин (креон, панцентрат, мезим и другие аналоги) 3–4 раза в день перед едой по 1 дозе. Курс 2–3 недели.