Энциклопедия клинической хирургии

Лечение

1. Хирургическое закрытие дефектов показано в следующих случаях:

а) детям с выраженной сердечной недостаточностью или нарастающим сопротивлением в сосудах легких;

б) при бессимптомно протекающей болезни (но значительном сбросе крови), если ДМЖП не закрылся до 2-х лет;

в) если сердечный выброс в малый круг кровообращения превышает выброс в большой в 1,5–2 раза.

Послеоперационная летальность менее 3 %. Она зависит от тяжести имевшихся до операции поражений сосудов легких.

Оперативное вмешательство производят в условиях искусственного кровообращения или углубленной гипотермии. Оно заключается в ушивании дефекта на прокладках (чтобы не прорезались швы) либо во вшивании заплаты.

Тетрада Фалло

Патогенез

Тетрада Фалло – один из распространенных пороков сердца синего типа, включает четыре дефекта.

1. Стеноз выходного отдела правого желудочка (инфундибулярный, клапанный или комбинированный), в 50–70 % случаев стеноз сочетается с гипоплазией легочной артерии и ее ветвей.

2. Большой ДМЖП, располагающийся под наджелудочковым гребнем.

3. Гипертрофия правого желудочка.

4. Декстропозиция аорты (дренирует оба желудочка).

Пентада Фалло – сочетание ДМПП с компонентами тетрады Фалло. С точки зрения патогенеза тетрада и пентада Фалло различаются незначительно. Поскольку сопротивление правожелудочковому выбросу превышает системное сосудистое сопротивление, сброс крови идет справа налево. В результате понижается насыщение крови кислородом, возникает цианоз. Толерантность больного к физической нагрузке ограничена (легочный кровоток невозможно увеличить).

Клиника

1. Цианоз и одышка при физической нагрузке.

Приседание повышает системное сосудистое сопротивление, что снижает величину сброса справа налево и приводит к увеличению легочного кровотока. Цианоз наблюдают в 30 % случаев при рождении. У остальных больных цианоз возникает не позже 7 лет. Характерны полицитемия и симптом барабанных палочек.

2. Цереброваскулярные расстройства представляют основную угрозу жизни, тогда как сердечная недостаточность редко приводит к гибели больного.