Лечение
одышечно-цианотических приступов. Больным с тетрадой Фалло нельзя назначать сердечные гликозиды. Причина в том, что при инфундибулярном стенозе легочной артерии усиление сокращений правого желудочка способствует спазму стенозированного отдела. Поэтому во время приступа назначают транквилизаторы или промедол, кордиамин. При отсутствии эффекта от проводимой терапии в/в струйно вводят 4 %-ный раствор бикарбоната натрия, 5 %-ный раствор глюкозы, раствор Рйнгера, реополиглюкин с добавлением эуфиллина, инсулина и витаминов. Если приступ не купируется, показана экстренная операция. Оперативное лечение многообразно и зависит от анатомии дефекта и возраста ребенка.
Операция выбора – радикальная коррекция порока после 2-летнего возраста. Вопрос, нужно ли корригировать порок до этого возраста, остается спорным. Новорожденным и детям раннего возраста с выраженным цианозом и частыми одышечно-цианотическими приступами первоначально накладывают паллиативный системно-легочный шунт. Цель паллиативной операции – увеличить кровоток по легочной артерии. После такого вмешательства одышка и цианоз проходят. Окончательную коррекцию производят спустя 1–3 года, лучше всего в 6–7 лет. Виды паллиативных операций.
1. Операция Блелока – Тауссиг – подключично-легочный анастомоз.
2. Операция Уотерстоуна – Кули – боковой анастомоз между нисходящей аортой и правой ветвью легочной артерии.
3. Операция Потса – Смита – боковой анастомоз между нисходящей аортой и левой ветвью легочной артерии.
Радикальная операция при тетраде Фалло – закрытие ДМЖП заплатой и устранение стеноза легочной артерии. Операцию выполняют с использованием искусственного кровообращения и кардиоплегии или углубленной гипотермии.Транспозиция магистральных сосудов
Патогенез
При транспозиции магистральных сосудов аорта дренирует анатомически правый желудочек, а легочная артерия дренирует анатомически левый желудочек. В результате возникают два независимых круга кровообращения. Больной с таким пороком может жить лишь вследствие того, что между левыми и правыми отделами сердца существует сообщение, позволяющее смешиваться оксигенированной и неоксигенированной крови. Обычно смешение происходит через ДМПП либо через открытый артериальный проток, или же через ДМЖП. При транспозиции магистральных сосудов сброс крови через шунты осуществляется в обоих направлениях, и чем больше диаметр шунта, тем менее выражена гипоксемия. При сочетании транспозиции магистральных сосудов с ДМЖП легочный кровоток резко увеличен, развивается легочная гипертензия.Клиника
Сразу же после рождения у ребенка отмечают тотальный цианоз, вскоре возникают одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, отеки, асцит.Диагностика
основана на определении степени оксигенации артериальной крови, рентгенологическом исследовании и эхокардиоскопии.Лечение
Закрытая баллонная атриосептотомия показана для увеличения размера межпредсердного сообщения и облегчает смешивание крови. В последующем проводят окончательную хирургическую коррекцию.
1. Инверсия предсердий (операции Сеннинга и Мастерда).
2. Перемещение магистральных артерий (операция Жатене).Заболевания брюшной стенки
Врожденные заболевания:
врожденные пупочные свищи развиваются в результате незаращения желточно-кишечного протока или мочевого протока. При незаращении желточно-кишечного протока в области пупка образуется свищ с кишечным или слизистым отделяемым. Иногда через свищ выпадает слизистая оболочка кишки.Диагностика:
затруднений не вызывает.