При большом ДМЖП давление в обоих желудочках одинаково. Поскольку желудочки опорожняются во время систолы, направление шунта на их уровне определяет соотношение сопротивлений большого и малого кругов кровообращения (систолический феномен). Пока легочно-сосудистое сопротивление меньше сопротивления в большом круге, сброс через ДМЖП будет происходить слева направо. Следовательно, порок изначально бледного типа. Цианоз появляется при склерозировании сосудов малого круга (т. е. в терминальной стадии болезни). Это приводит к увеличению легочного кровотока, что в свою очередь увеличивает объемную нагрузку левого желудочка и может привести к развитию ранней сердечной недостаточности. Другие неблагоприятные последствия повышенного легочного кровотока:
1) отставание в физическом и умственном развитии;
2) частые инфекции дыхательных путей;
3) увеличение сосудистого сопротивления легких;
4) развитие необратимых склеротических изменений в сосудах легких.
В результате сопротивления кровотоку в сосудах легких давление крови становится выше, чем в сосудах большого круга кровообращения, и возникает обратный сброс крови (синдром Айзенменгера). С этого момента больной становится неоперабельным.1. Небольшие ДМЖП редко вызывают выраженную симптоматику в младенчестве и раннем детстве. Часто они закрываются самопроизвольно.
2. Симптомы при ДМЖП хорошо выражены, когда диаметр дефекта приближен к диаметру корня аорты.
Дети с большими дефектами обычно предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость. Выраженную сердечную недостаточность можно наблюдать у новорожденных и гораздо реже у взрослых детей.1. Аускультативно: грубый систолический шум с эпицентром в III–IV межреберье у левого края грудины. Шум усиливается по направлению к мечевидному отростку. На сосуды шеи и на межлопаточную область шум не проводится. При выравнивании давлений в желудочках систолический шум исчезает. Для большого ДМЖП характерен акцент II тона над легочной артерией.
2. Рентгенологическое исследование грудной клетки и ЭКГ свидетельствуют о гипертрофии обоих желудочков (особенно при больших дефектах).
3. Катетеризация сердца необходима для определения выраженности шунта слева направо, легочно-сосудистого сопротивления и локализации дефектов. При большом ДМЖП отмечают повышение оксигенации и давления в правом желудочке и легочной артерии.