Энциклопедия клинической педиатрии

1. Тератогенные факторы внешней среды , действующие на организм женщины в первом триместре беременности. К ним относятся рентгеновское облучение, ионизирующая радиация, прием лекарственных препаратов (дифенин, талидомид, триметадион и др.), прием алкоголя, перенесенные матерью во время беременности заболевания (краснуха, ветряная оспа, цитомегалия, сахарный диабет, системная красная волчанка и др.). В последние годы доказано влияние состояния здоровья мужчины на рост частоты врожденных пороков сердца (алкоголь, работа с бензином и т. д.).

2. Хромосомные нарушения также могут быть причиной врожденных пороков сердца, являющихся в данном случае частью полисистемных пороков развития.

3. Мутация одного гена приводит к развитию пороков сердца в 2–3 % случаев, сочетающихся при этом с аномалиями развития других органов и систем (синдром Марфана, Шерешевского-Тернера, Дауна, Картагенера, Крузона и др.).

4. Возникновение основной массы врожденных пороков сердца в настоящее время объясняют полигенно-мультифакториальным наследованием.

Помимо этиологических факторов, выделяют факторы риска рождения ребенка с врожденными пороками, к которым относят пожилой возраст матери, токсикозы первой половины беременности, эндокринные нарушения у супругов, мертворождения в анамнезе, рождение других детей с пороками развития и т. д.

Патогенез ВПС

Гемодинамические расстройства при врожденных пороках сердца зависят от характера анатомического дефекта, но, как правило, вызывают различной степени выраженности хроническую гипоксию. Хроническая гипоксия и нарушение кровообращения ведут к компенсаторной перестройке всех систем организма, которая в ряде случаев является причиной гибели больного. Наиболее типичными изменениями в организме больного с врожденным пороком сердца являются увеличение содержания гемоглобина, эритроцитов, смещение кривой диссоциации гемоглобина, увеличение объема циркулирующей крови, развитие метаболического ацидоза.

Сердце больного с врожденным пороком находится в состоянии компенсаторной гиперфункции. Выделяют три стадии в ее патогенезе.

I стадия – аварийная, возникает сразу после образования порока и характеризуется повышением интенсивности работы отдельных структур миокарда, нередко с резким снижением его силы и скорости сокращения и развитием острой сердечной недостаточности. Гиперфункция миокарда приводит к его гипертрофии.

II стадия – завершающейся гипертрофии и относительно устойчивой гиперфункции. В этой стадии гиперфункция целого органа сопровождается нормальной работой отдельных функционирующих структур миокарда из-за его резкой гипертрофии, но постепенно нарастают нарушения обмена, нейрогуморальной регуляции, приводящие к необратимым структурным изменениям.

III стадия – прогрессирующего кардиосклероза, постепенного истощения генетического аппарата кардиомиоцитов с нарушением синтеза их структур.

Классификация ВПС

Классификация врожденных пороков сердца основана на разделении их по типу нарушения гемодинамики в большом и малом кругах кровообращения.

1. Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга:

1) без цианоза – открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, атриовентрикулярная коммуникация, дефект аорто-легочной перегородки, аномальный дренаж легочных вен;

2) с цианозом – комплекс Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный проток.

2. Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга: