Энциклопедия клинической педиатрии

1) без цианоза – изолированный стеноз легочной артерии;

2) с цианозом – болезнь Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, общий ложный артериальный проток, болезнь Эбштейна;

3. С обеднением большого круга кровообращения – изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты (без цианоза).

4. Без нарушений гемодинамики – истинная и ложная декстрокардия, аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой дефект межжелудочковой перегородки в мышечной части (болезнь Толочинова-Роже) – без цианоза.

Клинические проявления ВПС

Клинические проявления порока зависят от имеющихся анатомических нарушений, которые определяются сообщениями между правыми и левыми камерами сердца или магистральными сосудами, аномалиями клапанного аппарата и крупных сосудов. Клиническая картина врожденных пороков сердца весьма разнообразна и определяется следующими основными факторами: анатомические особенности порока, степень компенсации и возникающие осложнения порока.

В течении врожденных пороков сердца существует определенная периодичность. Выделяют фазу первичной адаптации, относительной компенсации и терминальную фазу.

Первая фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком. При небольших гемодинамических нарушениях клинические проявления болезни могут быть мало выражены, при значительных – возникает нестойкая гиперфункция миокарда.

Если дети с врожденным пороком не гибнут в первую фазу болезни, то обычно после 2–3 лет жизни наступает значительное улучшение в их состоянии и развитии и наступает вторая фаза – фаза относительной компенсации. В этот период жалобы больных уменьшаются или вовсе отсутствуют, улучшается их физическое развитие и двигательная активность.

Вслед за второй фазой независимо от ее длительности наступает третья фаза порока – терминальная. Она развивается при исчерпании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах. Сопутствующие заболевания и осложнения приближают развитие этой фазы болезни, которая неизбежно заканчивается смертью больного.

Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения

Общим анатомическим признаком этих пороков является патологическое сообщение между малым и большим кругами кровообращения со сбросом крови из артериального русла в венозное (лево-правый шунт).

Наиболее распространены дефекты перегородок и открытый артериальный проток, составляющие вместе до 65–70 % всех врожденных пороков сердца, хотя частота каждого из них очень вариабельна.

При рождении ребенка клинические проявления порока могут отсутствовать в связи с относительно высоким давлением в системе легочной артерии. На 2—4-м месяце жизни оно падает из-за снижения сопротивления в малом круге кровообращения. Соответственно, с этого времени давление в левых отделах сердца в 4–5 раз превышает давление в правых его отделах. Перепад давления сопровождается сбросом крови в правые отделы сердца и легочную артерию с увеличением минутного объема малого круга кровообращения по сравнению с большим и возникновением клинических проявлений порока. Постоянное переполнение легких кровью способствует частому возникновению ОРВИ, бронхитов, пневмоний и является одной из возможных причин формирования хронического бронхолегочного воспалительного процесса. Клиническая (в основном аускультативная) картина и данные дополнительных методов исследования позволяют провести точную топическую диагностику.

Открытый артериальный проток. Для данного порока характерно соединение начальной части нисходящей дуги аорты с легочной артерией в области ее бифуркации. У большинства новорожденных детей открытый артериальный проток прекращает функционировать в первые часы или дни после рождения. Его сохранение после периода новорожденности рассматривается как врожденный порок. Встречается в основном у маловесных, недоношенных и детей с синдромом дыхательных расстройств. Болеют чаще девочки (соотношение 1: 3).

Гемодинамика. Гемодинамические нарушения заключаются в сбросе крови из аорты в легочную артерию, что приводит к переполнению легочного круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. При развитии легочной гипертензии наблюдается перегрузка и правого желудочка.

У большинства детей открытый аортальный проток клинически проявляется в конце первого или на втором – третьем году жизни. Такие дети обычно не отстают в физическом и психомоторном развитии до клинических симптомов болезни, и первая фаза у них протекает относительно легко.

Клинические проявления . Ранние клинические проявления порока возникают при широких протоках или аневризмах и сопровождаются развитием сердечной недостаточности.

Деформации грудной клетки наблюдаются редко, однако при злокачественном течении возможно формирование сердечного горба за счет очень быстрой кардиомегалии в результате гипертрофии обоих желудочков; границы сердца расширяются преимущественно влево и вверх. Верхушечный толчок разлитой, приподнят, смещен книзу, при пальпации может отмечаться дрожание в области сердца. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается систолический, а затем систолодиастолический шум («машинный», «мельничного колеса»), который проводится на верхушку сердца, шейные сосуды, аорту и в межлопаточное пространство; наблюдается усиление второго тона на легочной артерии. Характер шума может меняться – при задержке дыхания ослабевать, при глубоком вдохе усиливаться. Неблагоприятным моментом является ослабление или полное исчезновение шума, что является признаком развития легочной гипертензии (при этом выравнивается давление в большом и малом кругах кровообращения) и свидетельствует о приближении терминальной фазы порока. Затем одновременно с появлением одышки и цианоза вновь возникает систолический шум над областью легочного ствола, указывающий на изменение направления крови и возникновение артерио-венозного шунта.

Систолическое артериальное давление нормальное, диастолическое – резко снижено, пульсовое давление высокое.

Диагностика . При рентгенологическом исследовании у детей раннего возраста выявляется гипертрофия левых отделов сердца, усиление бронхо-сосудистого рисунка. Во второй фазе течения порока сердце нормальных размеров или немного увеличены левые отделы. Выбухание дуги легочной артерии (вторая дуга) умеренное и обусловливает сглаженность талии сердца за счет расширения основного ствола и левой его ветви. Отмечается некоторое расширение и выбухание восходящей части дуги аорты (первая дуга). При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение правых отделов сердца и резкое выбухание дуги легочной артерии.

На электрокардиограмме отмечается нормальное положение электрической оси сердца или ее отклонение влево. Имеются признаки гипертрофии левого желудочка – увеличение амплитуды зубца R и появление зубца Q в отведениях V5—V6. Отклонение электрической оси вправо и наличие признаков гипертрофии правого или обоих желудочков свидетельствуют о развитии легочной гипертензии. Систолический показатель часто бывает увеличен.

Небольшие размеры открытого артериального протока не сопровождаются изменениями на эхокардиограмме. О больших шунтах свидетельствует увеличение размеров левых отделов сердца. Сброс крови из аорты во время диастолы можно выявить с помощью доплерографии.

У большинства больных клиническая картина достаточно характерна для точной диагностики. При атипичных находках или при подозрении на сочетанный характер порока показаны дополнительные методы исследования гемодинамики.

Катетеризация сердца позволяет выявить неизмененное или повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии. Повышение насыщения крови кислородом в легочной артерии свидетельствует о шунте слева направо. Содержание кислорода в пробах крови, полученной из полых вен, правых предсердия и желудочка, не отличается от нормы. Введение контрастного вещества в восходящую аорту позволяет установить поступление крови из аорты в легочную артерию и увидеть сам проток.

Дифференциальная диагностика. Обычно неосложненный открытый артериальный проток диагностируется легко. Однако при некоторых заболеваниях, не сопровождаемых цианозом, слышимый в области легочных сосудов систолический и диастолический шумы могут быть неправильно интерпретированы. За эту патологию могут быть ошибочно приняты такие аномалии, как дефект межжелудочковой перегородки с недостаточностью аортальных клапанов и комбинированная недостаточность аортального и левого предсердно-желудочкового клапанов ревматической этиологии, но выслушиваемые при этих состояниях шумы постоянны. При сочетании открытого артериального протока с большим дефектом межжелудочковой перегородки клиническая картина более характерна для изолированного дефекта межжелудочковой перегородки.

Осложнения. При этой аномалии сердца могут встречаться следующие осложнения: застойная сердечная недостаточность, септический эндартериит, аневризматическое расширение легочной артерии или протока, его кальцификация, образование асептических тромбов и эмболов, парадоксальные эмболы. Известны случаи легочной гипертензии при большом открытом артериальном протоке у неоперированных больных.

Прогноз . Прогноз при открытом артериальном протоке неблагоприятный, так как самопроизвольное закрытие его в течение 6—12 месяцев жизни происходит лишь у 0,5 % детей; 20 % умирают в первой фазе болезни в результате развития сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни при этом пороке – 35–40 лет.

Показанием к оперативному лечению служит выявление заболевания даже при отсутствии гемодинамических нарушений. Оптимальный срок для его проведения – после 12 месяцев жизни (производят перевязку и ушивание протока).

Дефекты межпредсердной перегородки. Это один из наиболее часто встречающихся пороков сердца. Различают следующие его виды: дефекты вторичной перегородки (ostium secundum), которые могут быть расположены центрально в области овального окна, у устья нижней или верхней полой вены, множественные дефекты и полное отсутствие межпредсердной перегородки; первичный дефект (ostium primum) – порок развития атриовентрикулярного канала.

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики при этом пороке характеризуются сбросом артериальной крови слева направо и увеличением минутного объема малого круга кровообращения. Шунт образуется в результате разницы давления между левым и правым предсердиями более высокого положения левого предсердия.

Заболевание встречается у девочек в 2–3 раза чаще, чем у мальчиков. Порок диагностируется при рождении или в течение первого года жизни у 40 % больных, у остальных – обычно в возрасте 2–5 лет.

Клинические проявления . Для анамнеза таких детей характерна склонность к повторным острым респираторным инфекциям бронхитам и пневмониям в течение первого года жизни. При наличии дефектов межпредсердной перегородки длительность фазы компенсации довольно значительна и дети относительно долго ведут нормальный образ жизни, лишь с возрастом появляются жалобы на одышку при физической нагрузке, цианоз, утомляемость, боли в области сердца; деформации грудной клетки бывают редко. При пальпации можно отметить ослабление верхушечного толчка. Границы сердца долго остаются в пределах нормы, затем расширяются преимущественно в поперечнике и вправо, а сосудистый пучок – влево за счет увеличения ствола и левой ветви легочной артерии. Наблюдается усиление первого тона в проекции трикуспидального клапана, расщепление второго тона над легочной артерией, что говорит о неодновременном закрытии клапанов аорты и легочного ствола. Во втором – третьем межреберье слева от грудины (у основания сердца) выслушивается негрубый систолический шум средней интенсивности, который усиливается в положении лежа. При большом сбросе крови и развитии легочной гипертензии может присоединиться диастолический шум Грехема-Стилла за счет развития недостаточности клапанов легочной артерии. Артериальное давление остается нормальным, возможно снижение систолического давления.

Диагностика . При рентгенологическом исследовании выявляются усиление легочного рисунка, расширение корней, увеличение амплитуды пульсации легочной артерии и ее ветвей. Отмечается также увеличение поперечника сердца за счет правых отделов и легочной артерии, выбухание дуги легочного ствола (вторая дуга). При увеличении правого предсердия правый кардиовазальный угол смещен кверху.

На электрокардиограмме электрическая ось сердца имеет вертикальное положение или смещена вправо. Часто обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца, частичная блокада правой ножки пучка Гиса, нарушение ритма, реже – замедление атриовентрикулярной проводимости или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

Эхокардиограмма свидетельствует о перегрузке объема правого желудочка, включая увеличение его конечно-диастолических размеров и аномальное движение межжелудочковой перегородки.

При катетеризации сердца уровень кислорода в крови правого предсердия значительно выше, чем в крови верхней полой вены. Этот признак не патогномоничен, поскольку он встречается при многих заболеваниях, сопровождающихся нарушением венозного возврата к правому предсердию, дефектах межжелудочковой перегородки в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана, сбросом крови из левого желудочка в правое предсердие и аортально-правопредсердными коммуникациями. Однако физикальные признаки при всех перечисленных аномалиях резко отличаются от признаков при дефектах межпредсердной перегородки и выявляются с помощью селективной ангиографии.

Осложнения. Осложнениями данного порока могут быть легочная гипертензия, предсердная аритмия, недостаточность трехстворчатого клапана и кровообращения, затяжной септический эндокардит.

Дефект межпредсердной перегородки обычно встречается в изолированном виде, однако может сочетаться с частичным аномальным возвратом к левому желудочку, стенозом клапанного кольца легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом ветвей легочной артерии, добавочной верхней полой веной, а также митральной недостаточностью.

Прогноз . Прогноз данного порока во многом зависит от величины дефекта и тяжести нарушений гемодинамики, течение в основном благоприятное, декомпенсация в большинстве случаев развивается лишь к 20–30 годам; при раннем развитии сердечной недостаточности прогноз неблагоприятный. В первые 5 лет возможно самостоятельное закрытие дефекта, оптимальный срок для оперативного вмешательства – 5–9 лет. Средняя продолжительность жизни без операции – 35–40 лет.