Энциклопедия клинической педиатрии

Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения

Эти пороки характеризуются отсутствием цианоза и нарушений газообмена и резким обеднением кровью большого круга кровообращения. К ним относятся сужение аорты и крупных артерий, недостаточность клапанов, аномалии расположения сердца и магистральных сосудов. Наибольшее значение имеют стеноз устья и коарктация аорты.

Изолированный аортальный стеноз. Стеноз устья аорты среди врожденных пороков сердца встречается в 5–6 % случаев. Различают четыре анатомические формы сужения: клапанный стеноз, надклапанный стеноз, подклапанный стеноз, гипоплазия восходящей аорты.

Гемодинамика. Гемодинамические нарушения заключаются в том, что сужение аорты приводит к повышенной нагрузке на левый желудочек, развитию его гипертрофии, а также постстенотическому расширению восходящей аорты и зависят в основном от степени стеноза и состояния миокарда.

Клинические проявления . При значительных степенях сужения отмечается расстройство церебрального и коронарного кровообращения, что находит отражение в жалобах больных на быструю утомляемость, головные боли, головокружения, обморочные состояния, одышку, боли в области сердца стенокардического характера. При умеренном стенозе благодаря компенсаторным возможностям левого желудочка больные долгое время (20–30 лет) хорошо переносят порок, не проявляя никаких жалоб, хотя специальные методы исследования выявляют у этих пациентов характерные физикальные и рентгенологические изменения.

Общее физическое развитие детей страдает мало. При осмотре в области сердца иногда выявляется сердечный горб, а при пальпации отчетливо пальпируется резко усиленный верхушечный толчок, который совпадает с появлением грубого систолического дрожания над аортой. Перкуторно определяется расширение границ сердца влево. При аускультации – грубый систолический шум во 2 межреберье справа от грудины, распространяющийся на магистральные сосуды, ослабление II тона на аорте. Пульс слабого наполнения. Систолическое давление обычно не превышает 90—100 мм рт. ст. Пульсовое давление низкое.

Диагностика . На электрокардиограмме отмечаются признаки перегрузки левого желудочка, явления коронарной недостаточности. На фонокардиограмме шум имеет ромбовидную форму, максимум его во 2 межреберье справа.

Рентгенологическое исследование выявляет аортальную конфигурацию сердца – увеличение левого желудочка, постстенотическое расширение и усиленную пульсацию восходящей аорты.

Лучшим способом диагностики различных форм порока является эхокардиография. Определенное значение в диагностике порока и определении показаний к операции имеет зондирование сердца. На кривой давления при стенозе клапанов аорты четко регистрируется градиент систолического давления между аортой и левым желудочком. Чем больше этот перепад в давлении, тем резче выражен стеноз.

Операция показана при выраженных расстройствах гемодинамики, наличии градиента давления левый желудочек – аорта выше 30 мм рт. ст.

Коарктация аорты. Порок представляет собой врожденное сужение аорты на ограниченном участке ниже устья левой подключичной артерии, при этом на аорте часто обнаруживается перетяжка. Степень сужения и его протяженность могут быть различными; коарктация бывает изолированной (взрослый тип) или сочетается с общим артериальным протоком (детский тип), который может находиться выше, ниже или на уровне места сужения (пре-, пост– и кокстдуктальная коарктация).

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики представлены повышением нагрузки на левый желудочек в связи с сужением аорты, что приводит к его перегрузке, гипертрофии, дегенерации и склерозу.

Клинические проявления . Выше места сужения повышается давление крови, которое распространяется на сосуды головы, шеи, плечевого пояса, нижних конечностей, в связи с чем эти области непропорционально развиты. Сосуды нижней половины тела получают небольшое количество крови, давление в них понижено, что приводит к нарушению функции почек, быстрой утомляемости при ходьбе, ишемическим болям в животе. Больные также жалуются на головокружение, слабость, тяжесть и боли в ногах, зябкость, похолодание нижних конечностей, частые носовые кровотечения, у девушек возможно нарушение менструального цикла.

Диагностика порока основана на выявлении повышения артериального давления на верхних конечностях и ослабления или отсутствия пульсации на ногах (в норме давление на ногах на 40–50 мм рт. ст. выше, чем на руках). Отмечается расширение границ сердца влево; аускультативная картина разнообразна – может выслушиваться грубый систолический шум в области II–III грудного позвонка, в межлопаточном пространстве, акцент II тона на аорте.