Энциклопедия клинической педиатрии

Лечение. Основной вид лечения врожденных пороков сердца – хирургическая операция, наиболее благоприятным временем для которой является вторая фаза течения порока (от 3–5 до 10 лет, но лучше как можно раньше). В раннем возрасте операцию делают при неблагоприятном течении первой фазы порока по жизненным показаниям (при развитии сердечной недостаточности, легочной гипертензии, одышечно-цианотических приступов, рефрактерных к медикаментозной терапии). В терминальной фазе операция не имеет смысла, так как наблюдаются выраженные дистрофические изменения в различных органах.

Все дети с врожденными пороками сердца находятся под наблюдением врача-кардиолога, который осматривает их 1 раз в 3–4 месяца первые 2 года жизни, в последующем – 1–2 раза в год с регулярным измерением артериального давления, электрокардиографическим и, по возможности, рентгенологическим и лабораторным обследованием с обязательным определением коагулограммы. Ребенку с пороком сердца создается щадящий режим с максимальным пребыванием на воздухе и ограничением физической нагрузки, регулярно проводятся курсы витамино– и кардиотрофической терапии, санируются очаги инфекции.

При возникновении осложнений дети, как правило, госпитализируются.

Наиболее частыми осложнениями являются острая и хроническая сердечная недостаточность. Больные с врожденными пороками сердца с обогащением малого круга кровообращения часто болеют ОРВИ, бронхитами, пневмониями.

Наиболее частым осложнением этих пороков является развитие стойкой легочной гипертензии, которая, кроме того, определяет исход любой операции на сердце и течение послеоперационного периода. Хорошие результаты при лечении первичной легочной гипертензии дает применение антагонистов кальция (верапамил, коринфар из расчета 1–3 мг/кг/сут), которые предотвращают легочную вазоконстрикцию, снижая давление в легочной артерии. В послеоперационном периоде для предотвращения легочной гипертензии назначают альфа-адреноблокаторы – толазолин и фентоламин по 0,025 г 3–4 раза в сутки после еды в течение 4–6 недель с перерывом 1–2 недели и повторным курсом. Кроме того, с целью нормализации показателей гемостаза рекомендуются малые дозы аспирина 1–3 мг/кг/сут однократно утром, курантил, пармидин длительно.

При врожденных пороках сердца с обеднением малого круга кровообращения у детей раннего возраста часто возникают одышечно-цианотические приступы, нередко сочетаясь с дефицитной анемией, которую обязательно необходимо лечить. При одышечно-цианотическом приступе без потери сознания рекомендуется:

1) освободить ребенка от стесняющей его одежды, положить на живот с приведенными к грудной клетке ногами, согнутыми в коленных суставах;

2) оксигенотерапия;

3) ввести внутримышечно промедол в дозе 1 мг/кг, кордиамин 0,3–1 мл в зависимости от возраста, перорально дается обзидан в дозе 0,5–1 мг/кг/сут. При тяжелом приступе с потерей сознания внутривенно медленно вводят обзидан в дозе 0,1–0,2 мг/кг на 20 %-ном растворе глюкозы, в дальнейшем капельно – декстран – 50—100 мл (в зависимости от возраста), 4 %-ный раствор натрия гидрокарбоната под контролем КОС, плазму – 10 мл/кг массы, 2,4 %-ный раствор эуфиллина по 1–4 мл (в зависимости от возраста), витамины С, В в возрастных дозах, 20 %-ный раствор глюкозы – 20–40 мл, инсулин 2–4 ЕД; переводят на управляемое дыхание.

При развитии гипоксемической комы и некупирующемся приступе показана срочная операция (наложение аортолегочного анастомоза).

При гипоксемических приступах, а также врожденных пороках сердца с обеднением большого круга кровообращения возможны нарушения мозгового кровообращения с возникновением кровоизлияний, эмболии, абсцессов мозга. Поэтому для предупреждения этих осложнений ребенок с «синим пороком» должен получать антиагреганты и антикоагулянты в профилактических дозировках.

При наслоении бактериального эндокардита, ревматизма, хронической сердечной недостаточности и различных аритмий показана срочная госпитализация и соответствующая терапия. Лечение этих осложнений проводят по общепринятым схемам. Применяют вазодилататоры, мочегонные средства, сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, анаболические и кардиотрофические препараты. При наличии бактериальных осложнений проводят длительную массивную антибактериальную терапию.

Профилактика. Профилактика врожденных пороков сердца должна включать консультацию в генетическом кабинете, при необходимости с обследованием людей, вступающих в брак, а также беременных женщин; наблюдение и обследование беременных женщин, особенно больных, в отношении внутриутробных заболеваний, раннюю диагностику внутриутробных поражений плода с проведением в дальнейшем соответствующего лечения или прерывания беременности; охрану здоровья женщин в ранние сроки беременности, предупреждение вирусных инфекций, исключение привычных и профессиональных вредностей; санитарно-просветительскую работу с будущими родителями.