Энциклопедия клинической педиатрии

Системная красная волчанка (СКВ) – наиболее тяжелое и часто встречающееся заболевание из группы ДБСТ, возникающее при генетической предрасположенности и обусловленное неконтролируемой продукцией аутоантител к клеткам и их компонентам с развитием иммунного воспаления во многих органах и системах.

Этиология . Этиология заболевания до настоящего времени остается невыясненной. Не исключается длительная персистенция вируса. О большой роли наследственности свидетельствуют высокая частота заболевания у монозиготных близнецов, семейные случаи, иммунологические сдвиги у родственников больных, ассоциация СКВ с определенными HLA-антигенами (В8, В35, DR2 и DR3).

Предрасполагающими факторами могут быть некоторые лекарственные вещества (антибиотики, сульфаниламиды, противосудорожные, гипотензивные средства), а также вакцины, гамма-глобулины; длительная инсоляция, переохлаждение, психические и физические травмы.

Патогенез . Основным патогенетическим звеном при СКВ является образование в кровотоке иммунных комплексов, в состав которых входят ДНК-антиген, иммуноглобулины G, М, комплемент, способных взаимодействовать с ядром клетки. Особое патогенетическое значение имеют антитела к дезоксирибонуклеиновым кислотам (ДНК). Осаждение иммунных комплексов на базальной мембране сосудов микоциркуляторного русла различных органов и систем приводит к развитию в них иммунного воспаления. Отложения фибрина и микротромбообразование в капиллярах, артериолах и венулах способствуют ишемии тканей и геморрагиям. Одновременно наблюдается угнетение клеточного иммунитета.

Клинические проявления . Выделяют три степени активности процесса: высокая (III), умеренная (II), минимальная (I).

Клиника системной красной волчанки чрезвычайно многообразна. Как правило, заболевание начинается с повышения температуры тела, потливости, нарушения общего состояния, исхудания вплоть до кахексии. В остром периоде отмечаются признаки поражения различных органов и систем, которые сопровождаются изменениями в крови.

Разнообразные поражения кожи, волос, ногтей и слизистых оболочек отмечаются практически у всех больных. Наиболее характерны эритематозные пятна на лице (на носу и щеках в форме «бабочки»), в области декольте, над локтевыми и коленными суставами. При хроническом течении наблюдаются дискоидные очаги с гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией.

Отечные эритематозные высыпания с телеангиэктазиями и атрофией, а иногда и с ишемическими некрозами на кончиках пальцев (капилляриты) на коже ладоней и подошвенной поверхности стоп отмечаются у большинства больных. Характерно распространенное сетчатое ливедо. При высокой активности процесса часто возникают изменения на красной кайме губ – хейлит, нередко выявляется афтозный стоматит, у части больных наблюдаются различные геморрагические высыпания.

Клинически можно выделить несколько синдромов.

Суставной синдром характеризуется артралгиями и артритом без нарушения функции, выраженных деформаций (за исключением веретенообразных деформаций проксимальных межфаланговых суставов пальцев кистей) и изменений на рентгенограммах. Иногда суставные поражения сопровождаются миалгией или миозитом.

У детей при системной красной волчанке часто диагностируют поражение серозных оболочек (плеврит, перикардит, реже – асептический перитонит), которое может протекать со значительным скоплением жидкости в полостях.

Наиболее частым поражением внутренних органов является кардит, причем для детей и подростков в первую очередь характерно поражение миокарда. Характерным патоморфологическим признаком заболевания является атипичный бородавчатый эндокардит Либмана – Сакса. Пороки сердца как следствие эндокардита при этой патологии не формируются.

Поражения легких представлены при высокой активности процесса острым легочным васкулитом, клинически проявляющимся симптомокомплексом, характерным для пневмонии. При этом рентгенологически выявляют очаговоподобные тени с неровными контурами, единичные мигрирующие инфильтраты. У большинства больных находят усиление сосудистого рисунка, расширение просвета сосудов, высокое стояние диафрагмы.

Волчаночный нефрит, нередко определяющий прогноз заболевания в целом, может быть представлен следующими морфологическими типами: очаговым пролиферативным, диффузным пролиферативным, мембранозным, мезангиомембранозным, мезангиопролиферативным, мезангиокапиллярным и фибропластическим. Клинически выделяют быстропрогрессирующий гломерулонефрит, нефрит выраженной формы с нефротическим синдромом или без него и латентный нефрит.

Патология органов желудочно-кишечного тракта включает эрозивно-язвенное поражение пищевода, желудка и кишечника, панкреатит. Поражение сосудов брыжейки может привести к тромбозу с последующим развитием инфарктов и некрозов, с перфорацией, кишечным кровотечением и фиброзно-гнойным перитонитом.