Энциклопедия клинической педиатрии

При системной красной волчанке возможно поражение любых отделов нервной системы, проявляющееся менингоэнцефалитом, полирадикулоневритом, энцефалополиневритом и т. д. Характерно появление психических расстройств, рецидивирующих эпилептиформных припадков, мигреней; могут наблюдаться хореические гиперкинезы.

Поражения органов кроветворения наблюдаются практически у всех больных. Наиболее характерными являются лейкопения с нейтрофильным сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов. В активном периоде число лейкоцитов снижается до 3 × 103/л, возможны и более резкая лейкопения, анемия, тромбоцитопения. Возможны изменения костного мозга (плазматизация) с соответствующим повышением количества плазматических клеток в крови, СОЭ достигает 50–90 мм/ч.

Течение . Течение СКВ чаще острое, с ярко выраженной симптоматикой и хроническое. Иногда имеет место длительный продромальный период или моносимптомность проявлений, однако в дальнейшем может наступить генерализация процесса. Часто острая и даже бурно манифестирующая системная красная волчанка в дальнейшем приобретает хроническое течение с длительной ремиссией.

Диагностика . Диагноз базируется на клинических проявлениях и характерных данных лабораторного обследования, которое обычно выявляет повышение СОЭ, лейкопению, реже – тромбоцитопению и гемолитическую анемию. Для активного периода характерны гипергаммаглобулинемия, обнаружение антинуклеарных антител, антител к ДНК, LE-клеткок. Возможно определение антикардиолипиновых антител, волчаночного антикоагулянта.

Выделяют 11 диагностических критериев: эритематозные высыпания на лице; дискоидные высыпания; фотосенсибилизация; язвы во рту или носоглоточной области; неэрозивный артрит; серозит (плеврит, перикардит); поражение почек (протеинурия более 0,5 г/сут, гематурия, цилиндрурия); судороги и или психозы; изменения со стороны системы крови (гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения); LE-клетки, антитела к ДНК, антитела к Sm-антигену, ложноположительный тест на сифилис; антинуклеарные антитела. При наличии у пациента 4 и более признаков диагноз системной красной волчанки считается достоверным.

Дифференциальная диагностика . Наиболее часто СКВ приходится дифференцировать от ревматизма, ревматоидного артрита, нефрита, капилляротоксикоза, тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа), сепсиса, эпилепсии, острых заболеваний брюшной полости, особенно при наличии моносиндромности проявлений.

Лечение . Лечение проводится в стационаре. Препаратами выбора являются глюкокортикоидные – преднизолон и метипред (урбазон). Дозы их варьируются в зависимости от тяжести состояния, ведущих клинических синдромов, остроты течения и активности процесса. При высокой (III степень) активности СКВ доза преднизолона в среднем составляет 1–1,5 мг/кг/сут, но не более 70–75 мг/сут, при умеренной (II степень) – 0,7–1,0 мг/кг/сут, при низкой (I степень) – 0,3–0,6 мг/кг/сут в течение 4–8 недель; в последующем дозу медленно уменьшают до поддерживающей (в среднем – 10–15 мг).

При высокой активности заболевания применяют пульс-терапию: внутривенно в течение 3–5 дней вводят высокие дозы метипреда из расчета в среднем 8—10 мг/кг, но не более 1000 мг в сутки.

Показаниями для назначения цитостатических средств являются высокая активность и быстропрогрессирующее течение СКВ, активный нефрит, тяжелое поражение ЦНС, яркие проявления антифосфолипидного синдрома, стероидорезистентность и стероидозависимость, необходимость уменьшить или невозможность повысить дозу глюкокортикоидов из-за наличия побочных эффектов. Азатиоприн назначают в дозе 1,5–2 мг/сут, циклофосфамид – 1,0–1,5 мг/кг/сут в течение 1–2 месяцев; затем дозы уменьшают до поддерживающих.

В последние годы проводят пульс-терапию циклофосфамидом по интермиттируюшей схеме: препарат вводят внутривенно в дозе 10–20 мг/кг 1 раз в месяц в течение 6—12 месяцев, затем – 1 раз в 3 месяца. При использовании цитостатиков возможны такие побочные реакции, как транзиторная лейкопения, агранулоцитоз, присоединение вторичной инфекции, геморрагический цистит, алопеция, тошнота и рвота, что требует индивидуального подбора дозы и тщательного контроля за состоянием пациента.

Для лечения волчаночного криза или при резистентности к предшествующей терапии используют плазмаферез синхронно с пульс-терапией метипредом или циклофосфамидом.

По показаниям назначают антикоагулянты (гепарин, фенилин), антиагреганты (курантил), антигипертензивные средства, антибиотики, препараты витамина D и препараты кальция, миакальцик и т. д.

Больным СКВ противопоказано введение крови и ее компонентов, гамма-глобулина. С большой осторожностью необходимо назначать физиотерапевтические процедуры.