Энциклопедия клинической педиатрии

Также могут развиваться полиартралгии, артриты и периартриты с формированием контрактур и деформаций. Типично вовлечение в процесс мышц с развитием интерстициального фиброзирующего миозита, сопровождающегося атрофией мышц и мышечной слабостью. В коже, подкожно-жировой клетчатке, реже в мышцах и внутренних органах образуются очаги патологического обызвествления, являясь следствием тяжелых дегенеративных и некротических процессов. Иногда происходит самопроизвольное выделение творожистых масс из очагов обызвествления, образуются свищи.

Характерно поражение желудочно-кишечного тракта с атрофией слизистой оболочки, снижением тонуса и нарушением двигательной функции. Поражение пищевода приводит к нарушению глотания, отрыжке. При рентгенологическом исследовании выявляют его гипотонию с расширением в верхних отделах и нарушение моторики с задержкой пассажа бариевой взвеси. Из-за поражения слизистых оболочек нарушается переваривание пищи и всасывание ее в кишечнике. У многих больных увеличены печень и селезенка, что обусловлено дистрофическими изменениями, разрастанием и дезорганизацией соединительной ткани. У некоторых в процесс вовлекается поджелудочная железа. Это проявляется фиброзным уплотнением ее со склерозированием капсулы без выраженных клинических признаков.

Поражение сердца связано с фиброзированием миокарда, эндокарда и перикарда. У детей эндокардит имеет поверхностный характер, что иногда приводит к формированию пороков. В начальном периоде заболевания при эхокардиографии нередко выявляют отек, уплотнение и нечеткость структур миокарда (миокардоз). При высокой активности обнаруживают признаки миокардита, в более поздние сроки – кардиосклероз.

Изменения легких включают пневмонит и легочный васкулит, которые предшествуют развитию пневмофиброза; часто поражается плевра.

Поражение почек у детей не входит в число ранних симптомов системной склеродермии; если оно и возникает, то отличается скудной симптоматикой (минимальная протеинурия или минимальный мочевой синдром). Иногда отмечаются нефритоподобные изменения, сопровождающиеся нарушением функции почек и повышением артериального давления. Редко развивается истинная склеродермическая почка, обусловленная поражением сосудов со множественными кортикальными некрозами. Клинически это проявляется быстрым нарастанием протеинурии, повышением артериального давления, олигурией, азотемией и терминальной анурией.

Диагностика . Диагноз выставляется на основании клинических проявлений. Лабораторные данные неспецифичны – отмечаются увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Характерно повышение уровней ДФА, серомукоида, титров антинуклеарных антител.

Функциональное исследование внутренних органов способствует распознаванию скрыто протекающего процесса.

Различают основные и дополнительные диагностические критерии системной склеродермии. К основным относятся: периферические (синдром Рейно, склеродермическое поражение кожи, суетавно-мышечный синдром с контрактурами, остеолиз, кальциноз); висцеральные (базальный пневмосклероз, крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическое поражение пищеварительного тракта, острая склеродермическая нефропатия); лабораторные (специфические антинуклеарные антитела).

Дополнительные критерии также включают периферические (гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, полиартралгии, полимиалгии или полимиозит); висцеральные (лимфоаденопатия, полисерозит, хроническая нефропатия, полиневрит, поражение ЦНС); общие (потеря массы тела более 10 кг, лихорадка); лабораторные (увеличение СОЭ, гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, антитела к ДНК или антинуклеарный фактор АНФ, РФ). Для достоверного диагноза достаточно наличия любых основных критериев или одного из них (если это склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта) в сочетании с тремя и более дополнительными критериями.

Дифференциальная диагностика . Системную склеродермию следует дифференцировать от склеродемы Бушке и фенилкетонурии.

Лечение . Препаратом первого ряда в лечении системной склеродермии является купренил (D-пеницилламин), который тормозит избыточное фиброзообразование и ускоряет распад коллагена. Препарат назначают вначале в малых дозах, при хорошей переносимости дозу быстро увеличивают до максимальной (в среднем – 5–6 мг/кг), которую больной принимает несколько месяцев до получения клинического эффекта; затем ее уменьшают до поддерживающей. Купренил обычно сочетают с кортикостероидами (преднизолон или метипред) в средних дозах (15–30 мг) с последующим их снижением при достижении терапевтического эффекта.