Энциклопедия клинической педиатрии

Основными жалобами больных являются быстрая утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке, боли в мышцах. Для дерматомиозита характерно поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить предметы в руках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом состоянии, они не могут самостоятельно причесываться, одеваться, быстро устают при ходьбе, не могут подниматься по лестнице, вставать со стула. При тяжелом поражении мышц больные не могут оторвать голову от подушки, повернуться и встать с кровати. При миопатических кризах возможна почти полная обездвиженность, быстро формируются контрактуры. При поражении мышц гортани и глотки появляются гнусавость, охриплость голоса, нарушение глотания, жидкая пища выливается через нос, затруднено проглатывание твердой пищи. При поражении мимических мышц отмечается маскообразное лицо, глазодвигательных – диплопия и птоз век. Поражения сфинктеров ведут к недержанию мочи и кала, тяжелые поражения диафрагмы и межреберных мышц приводят к нарушениям дыхания, что может стать причиной летального исхода.

Почти у всех больных отмечаются поражения слизистых оболочек. Иногда развивается эрозивно-язвенный стоматит вплоть до глубокой некротизации ткани. Наблюдаются поражение голосовых связок (утолщение, дряблость, несмыкание), явления конъюнктивита, субконъюнктивальные кровоизлияния, вульвовагинит.

Частым признаком дерматомиозита у детей является кальциноз, который бывает представлен ограниченными кальцинатами или имеет распространенный диффузный характер.

При дерматомиозите часто встречаются миокардит и пневмонит (интерстициальная пневмония или фиброзирующий альвеолит), а также аспирационная пневмония как осложнение при нарушении глотания. Нередко у детей при высокой активности процесса как следствие васкулита выявляются эрозивно-язвенные поражения органов желудочно-кишечного тракта, осложняющиеся перфорацией и кровотечением. Имеют место гепатолиенальный синдром, увеличение лимфатических узлов, порой значительное. Неврологические симптомы связаны с васкулитом и отличаются большим полиморфизмом клинических проявлений (с явлениями энцефалита, менингоэнцефалита и др.). Изменения в почках носят умеренный характер и обусловлены повышенной проницаемостью их сосудов.

Выделяют 3 степени активности процесса, определяющиеся клинической картиной и изменениями лабораторных показателей.

Диагностика . Учитываются клинические проявления болезни и результаты дополнительных методов исследования. В анализах крови обычно выявляют повышение СОЭ, умеренную анемию, лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемию. Также характерны повышение уровней креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, аминотрансфераз, креатинурия.

Важное значение имеет электромиографическое исследование, при котором выявляется не только мышечный уровень поражения, но появляется возможность следить за динамикой процесса. Диагноз подтверждается данными биопсии мышц и кожи, рентгенологическим обнаружением петрификации мышц.

Критериями диагностики заболевания являются следующие признаки: типичные кожные изменения; прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей, отмеченная в анамнезе или выявленная при обследовании; повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов; миопатические изменения на электромиограмме; типичная картина полимиозита при биопсии мышц. При наличии первого и любых трех из остальных критериев диагноз дерматомиозита считают доказанным, а при наличии первого и любых двух из остальных – вероятным.

Дифференциальная диагностика . Проводится с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Лечение . Должно быть подобрано индивидуально. Большое значение имеет уход за больным, полноценное питание с увеличением белка. При поражении дыхательных и глотательных мышц кормление осуществляется через зонд. Иногда больные нуждаются в управляемом дыхании.