Энциклопедия клинической педиатрии

Комплексная терапия системной склеродермии включает применение средств, улучшающих микроциркуляцию: вазодилататоров (эуфиллин, папаверин, компламин и др.), витаминов (А, В, Е), антиагрегантов (курантил и др.), при необходимости – антикоагулянтов. Широко используются нестероидные противовоспалительные средства (салицилаты, индометацин), аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил).

Наружно применяются аппликации раствора диметилсульфоксида с добавлением сосудорасширяющих средств на пораженные участки кожи. Для введения препаратов используют электрофорез, применяют мази (хондроксид, гепадим), кремы и гели. При отсутствии активности процесса для уменьшения плотности очагов назначают лидазу в виде курсов подкожных инъекций или вводят препарат с помощью электрофореза. Наряду с этим применяются компламин, АТФ, экстракт алоэ, массаж, лечебная гимнастика, тепловые процедуры, направленные на улучшение кровоснабжения тканей и расширение объема движений у больных с контрактурами.

Диспансерное наблюдение. Дети, больные системной склеродермией, находятся на диспансерном учете с проведением восстановительного этапного лечения. Используются методы физиотерапии, лечебной гимнастики, факторы курортного лечения (бальнеотерапия, тепловые процедуры, закаливание).

Профилактика . Первичная профилактика состоит в выявлении детей, относимых к группе риска, и устранении факторов, провоцирующих заболевание. Вторичная направлена на предупреждение обострений и активизацию патологического процесса.

Прогноз . Наиболее неблагоприятен при развитии болезни у детей раннего возраста и зависит от быстроты генерализации и наличия суставно-мышечных контрактур, определяющих инвалидность ребенка, а также тяжести поражения висцеральных органов. Летальность в основном определяется сердечно-легочной недостаточностью, развитием склеродермической почки и почечной недостаточности или присоединением вторичной инфекции.

Дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ) – заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, проявляющееся преимущественным поражением скелетных мышц с развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже и характеризующееся неуклонным прогрессированием процесса. Различают первичный (идиопатический) и вторичный (неопластический) ДМ, редко встречающийся у детей.

Этиология . До сих пор не выяснена. Среди возможных причин дерматомиозита особо выделяют персистирующую в мышцах инфекцию (вирус Коксаки, пикорнавирусы, токсоплазмоз), которая может индуцировать начало заболевания у генетически предрасположенных к нему людей (дерматомиозит ассоциирован с HLA B8, В14, DR3) за счет повышения чувствительности организма к различным воздействиям внешней среды.

Патогенез . При действии различных средовых и эндокринных факторов происходит формирование широкого спектра антиядерных антител, а также антител к мышцам и их компонентам (миозину, миоглобулину и др.), обусловливающих возникновение иммунокомплексного воспаления. Наблюдаются стойкие нарушения гемодинамики на уровне микроциркуляции и более крупных сосудов, повышенная проницаемость сосудистых стенок. В последующем выявляется запустевание капиллярной сети со склерозом сосудистых стенок, функциональные изменения пораженных органов.

Клинические проявления . Дерматомиозит может развиться у ребенка любого возраста, однако диагностируется в основном после 3 лет, особенно в младшем школьном возрасте. Клиническая картина дерматомиозита обычно характеризуется многообразием проявлений, однако наиболее типичны изменения кожи и мышц. Патогномоничным проявлением кожного синдрома являются эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в окологлазничной области (симптом «дерматомиозитных очков»), в области декольте, над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей, над крупными суставами конечностей, на наружной поверхности предплечий и плеч, на передней поверхности бедер и голеней. Над пораженными мышцами конечностей и на лице нередко определяется тестоватый или плотный отек, отмечаются яркое ливедо, особенно в области плечевого и тазового пояса, капиллярит ладоней и стоп, телеангиоэктазии. При остром и подостром течении наблюдаются выраженные трофические нарушения в виде ксеродермии, ломкости ногтей, алопеции. У части больных одновременно выявляется поражение слизистых оболочек.