Энциклопедия клинической педиатрии

Осложнения. Инсульты и кровоизлияния в мозг с парезами и параличами, сепсис, флебиты, трофические язвы, асептический некроз головки бедренной кости.

Диспансерное наблюдение. Дети должны находиться на диспансерном учете постоянно. Проводится восстановительное лечение, включающее длительный прием лекарственных препаратов (противорецидивная терапия). Осуществляется активная терапия сопутствующих заболеваний с последующим увеличением дозы преднизолона, если ребенок его получал ранее, или назначением вновь преднизолона на короткий курс.

Профилактика . Первичная профилактика направлена в первую очередь на предупреждение заболевания и включает общие меры оздоровления детского населения, а также выявление групп повышенного риска (дети из семей с ревматическими заболеваниями или имеющие признаки волчаночного диатеза). По отношению к ним с особой строгостью должны соблюдаться правила проведения закаливающих мероприятий, профилактических прививок, назначений лекарственных препаратов.

Вторичная профилактика заключается в диспансерном наблюдении кардиоревматолога, проведении противорецидивной терапии, направленной на поддержание состояния ремиссии и предупреждение возможных обострений СКВ.

Прогноз . Зависит от тяжести поражения жизненно важных органов и активности заболевания, а также от адекватности терапии.

Основной причиной летальности в подавляющем большинстве случаев является почечная недостаточность; недостаточность других органов и систем в период криза СКВ, а также вторичная инфекция и осложнения лечения значительно реже приводят к летальному исходу.

Системная склеродермия

Системная склеродермия – заболевание из группы ДБСТ, которое характеризуется прогрессирующими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, а также вазоспастическими нарушениями, обусловленными поражением соединительной ткани с развитием фиброза и облитерирующего эндартериита.

Этиология . Этиология заболевания не установлена. Большое значение имеет генетическая предрасположенность, о чем свидетельствуют наличие семейных случаев, значительная частота хромосомных аномалий и ассоциация с HLA-антигенами (А1, А10, В8, В35, DRW52, DR3 и DR5). Определенное значение имеет длительная персистенция медленных вирусов. Предрасполагают к развитию системной склеродермии различные факторы: физическая травма, охлаждение, обострение очага хронической инфекции или острое инфекционное заболевание, введение сывороток или вакцин, применение лекарственных препаратов и др.

Патогенез . Особое значение для патогенеза, определяющее специфику заболевания, имеют процессы усиленного коллагено– и фиброзообразования, нарушение микроциркуляции. В сыворотке крови больных обнаруживается повышенное содержание антител к коллагену (его нерастворимой фракции), иммуноглобулинов М и других глобулинов, происходит активация определенных субпопуляций Т-клеток, повышаются адгезивные свойства лимфоцитов, снижается их супрессорная активность.

Клинические проявления . Ведущее значение при системной склеродермии имеет поражение кожи, которое последовательно проходит стадии отека, индурации и атрофии. Кожа на пораженных участках становится плотной, плохо собирается в складку, нарушается ее пигментация. В зависимости от распространенности и характера поражения выделяют несколько форм заболевания.

При диффузной форме отмечается почти тотальное поражение кожи.

При акросклеротическом варианте системной склеродермии в первую очередь поражаются кисти рук и стопы. Пальцы вследствие отека и индурации становятся плотными, их трудно сжать в кулак (склеродактилия). Вследствие нарушения микроциркуляции дистальные отделы конечностей холодные на ощупь, нередко синюшные, характерно наличие синдрома Рейно.

Вследствие трофических нарушений отмечаются истончение концевых фаланг пальцев, остеолиз концевых фаланг, иногда – изъязвления, гангрена.

При поражении лица оно становится амимичным, уши и нос истончены («птичий» нос), затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины («кисетный» рот), нарушено смыкание век.

При гемисклеродермии отмечается одностороннее поражение, а атипичная форма наиболее часто бывает представлена очаговыми изменениями.

Поражение слизистых оболочек сопровождается сухостью вследствие нарушения функции экзокринных желез и атрофией.