Энциклопедия клинической педиатрии

Основой терапии является назначение преднизолона (метипреда), дозу которого определяют в зависимости от остроты и активности процесса, тяжести состояния больного, а при рецидивах – и от эффективности предшествующей терапии. При хроническом течении и низкой активности процесса доза преднизолона составляет 0,5–0,7 мг/кг/сут, при подостром течении и умеренной активности – 0,8–1,5 мг/кг/сут, а при остром течении и высокой активности – до 1,5–2,0 мг/кг/сут, но не более 70–75 мг/сут. Максимальная доза назначается на срок 2–3 месяца, до достижения терапевтического эффекта, который при данной патологии развивается достаточно медленно. Затем дозу в течение нескольких месяцев постепенно снижают до поддерживающей (не менее 10–15 мг), которую больные получают длительно. При осложнениях стероидной терапии и резистентности к стероидным препаратам используют цитостатики , из которых препаратом выбора является метотрексат. Его назначают в дозе в среднем 5–7,5 мг на 1 м2 поверхности тела 1 раз в неделю. При высокой активности процесса, наличии кризов и неэффективности терапии проводят пульс-терапию метипредом, в некоторых случаях – синхронно с плазмаферезом .

Необходимо применение курсов витаминов (С, B1, B2, В6, В12, А, рутин), гипотензивных средств, сердечных гликозидов, транквилизаторов, препаратов калия. При язвенных процессах на коже показаны антисептические и витаминосодержащие мази.

Физиотерапевтические процедуры в остром периоде противопоказаны (кроме электрофореза с лидазой, ронидазой).

Лечебную гимнастику и массаж необходимо назначать сразу при уменьшении болевого синдрома в связи с опасностью развития контрактур.

Диспансерное наблюдение. Больные дерматомиозитом на диспансерном учете находятся постоянно. Необходимо проводить восстановительное лечение, профилактику рецидивов болезни. Обязательными являются устранение всех предрасполагающих к развитию и рецидиву заболевания факторов, систематические занятия лечебной гимнастикой, легкий массаж, предохранение от интеркуррентных заболеваний (при освобождении от профилактических прививок). Для детей, продолжающих получать кортикостероидную терапию, необходимо организовать обучение на дому с обеспечением дневного сна.

Профилактика . Первичная профилактика предусматривает необходимость выделения групп риска. У этого контингента с особой осторожностью следует проводить вакцинацию, применять антибиотики, сульфаниламиды, вводить гамма-глобулин, переливать плазму, кровь, необходимо освобождение от профилактических прививок. Вторичная профилактика требует организации диспансерного наблюдения (желательно кардиоревматолога), направленного на предупреждение рецидивов и прогрессирование дерматомиозита. Необходимо исключить инсоляцию, неоправданные физиотерапевтические процедуры, физическое переутомление, переохлаждения, необоснованную лекарственную терапию, стрессовые ситуации. Показаны систематические занятия лечебной гимнастикой, легкий массаж. Большое внимание уделяют предохранению больных от интеркуррентных заболеваний, санации очагов хронической инфекции.

Прогноз . Наиболее благоприятен у больных со стойкой ремиссией. Гораздо серьезнее прогноз при рецидивирующем течении патологического процесса. В последнем случае значительно повышаются инвалидность, обусловленная распространенной мышечной гипотрофией, кальцинозом и тяжелыми сухожильно-мышечными контрактурами, и летальность. Среди причин смерти на первом месте стоит дыхательная недостаточность вследствие длительного и распространенного поражения дыхательных мышц, легочного васкулита и пневмонии.

Глава V. Болезни системы крови

Анемии

Анемия (малокровие) – уменьшение в крови общего количества гемоглобина, которое, за исключением острых кровопотерь, характеризуется снижением уровня гемоглобина в единице объема крови. В большинстве случаев при анемии падает и уровень эритроцитов в крови. Однако при железодефицитных состояниях, анемиях, связанных с нарушением синтеза порфиринов, талассемии содержание эритроцитов в крови может оставаться нормальным (при талассемии – нередко повышенным) при низком уровне гемоглобина. При острых кровопотерях (массивное кровотечение или острый гемолиз) в первые часы уровень гемоглобина и эритроцитов в крови остается нормальным, хотя есть очевидные признаки малокровия – бледность кожных покровов, конъюнктив, спавшиеся вены, сердцебиение и одышка при небольшой нагрузке, а в тяжелых случаях и падение артериального давления.