Энциклопедия клинической педиатрии

Основными причинами развития такой анемии считают усиленный физиологический гемолиз эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин, и недостаточную функциональную и морфологическую зрелость костного мозга, обусловленную преждевременным появлением на свет или индивидуальными особенностями (у доношенных). Большое значение придается также снижению продукции тканевых эритропоэтинов вследствие гипероксии, возникающей при рождении ребенка. Также в генезе этой анемии немаловажную роль играют и дефициты многих необходимых для нормального кроветворения веществ, откладывающихся в депо только в последние 2 месяца беременности: белка, витаминов С, Е, группы В, меди, кобальта, обеспечивающих всасывание, транспорт, обмен и фиксацию железа в молекуле гема, а также стабильность оболочек и мембран эритроцитов. Имеет значение и дефицит железа в депо, замаскированный текущим гемолизом, характеризующийся микроцитозом и гипохромией части эритроцитов, снижением уровня сывороточного железа и числа сидероцитов в пунктате костного мозга.

Отчетливые клинические проявления обычно отсутствуют. Отмечаются бледность кожных покровов и слизистых оболочек при снижении уровня гемоглобина ниже 80 г/л. В периферической крови обнаруживают нормо– или гиперхромную, норморегенераторную анемию, часто достигающую тяжелой степени. Как только иссякнут неонатальные запасы железа, увеличивающиеся за счет массивного гемолиза, ранняя анемия переходит в позднюю анемию недоношенных или алиментарно-инфекционную анемию доношенных.

Поздняя анемия недоношенных (конституциональная) развивается на 3—4-м месяце жизни в результате истощения неонатальных запасов железа в депо. Клинические проявления ее обычно незначительны, лабораторные данные свидетельствуют о преимущественном дефиците железа.

Алиментарная и алиментарно-инфекционная анемия наблюдаются во втором полугодии жизни у доношенных детей. Наряду с истощением депо железа в ее происхождении играют важную роль нарушения вскармливания, одновременно вызывающие и дистрофию. Инфекционные заболевания, чаще всего ОРВИ и отиты, способствуют утяжелению их течения. Клинические и лабораторные проявления свидетельствуют о смешанной природе анемии с преобладанием дефицита железа.

Хлороз – редкое заболевание девочек в период полового созревания. Развивается на фоне эндокринной дисфункции. Проявляется слабостью, утомляемостью, анорексией, головокружением, иногда обмороками, сердцебиениями, болями в эпигастрии, тошнотой, рвотой, запорами. Характерны бледность кожи, в некоторых случаях с зеленоватым оттенком, нарушения менструального цикла (олиго– или аменорея). Выздоровление часто самопроизвольное, возможны рецидивы. Лабораторные исследования свидетельствуют о преимущественном дефиците железа.

Диагностика . Диагноз основан прежде всего на выявлении отклонений в показателях обмена железа: снижение уровня в сыворотке крови уровня ферритина (менее 30 нг/мл); насыщение трансферрина железом (менее 25 %), железа (менее 11,6 мкмоль/л); содержание сидеробластов в костном мозге (менее 10 %); повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови более 50 мкмоль/л и эритроцитарного протопорфирина; а также гематологических показателей – снижение уровня гемоглобина (менее 110 г/л у детей до 5 лет и 120 г/л у более старших детей), цветового показателя (менее 0,8), среднего содержания гемоглобина в одном эритроците (менее 27 пг/эр), уменьшение среднего объема эритроцитов (менее 80 фл/мкм3). В костном мозге обнаруживаются признаки стимуляции эритропоэза, что подтверждается ретикулоцитозом в крови. Иногда диагноз железодефицитного состояния можно ставить ex juvantibus по эффекту назначения препаратов железа, но ожидать подъема гемоглобина можно через 7—10 дней от начала лечения.

Дифференциальная диагностика . Дифференциальный диагноз железодефицитной анемии проводят с другими микроцитарными гипохромными анемиями: талассемиями, отравлением свинцом, анемиями с нарушением синтеза порфиринов и гема, т. е. сидеробластными анемиями.

Лечение . Очень важными являются выявление потенциальных причин и провоцирующих факторов развития железодефицитной анемии, попытка активного влияния на них.