Правая рука Хавьера действительно была неуклюжей. Эта неуклюжесть возникла из-за поражения левой теменной доли и, возможно, также из-за поражения определенных структур базальных ганглиев. Любопытно то, что вовлечение правой теменной доли было настолько обширным, что он никогда не упоминал о каких-либо жалобах на резкое изменение движения левой руки, потому что левая рука и концепция ее движения просто исчезли из его мозга.
Кортикобазальные синдромы, несмотря на сочетание этих центральных проявлений в виде апраксии и асимметричных кортикальных сенсорных признаков, могут также сочетать и другие проявления, такие как формы первичной прогрессирующей афазии, расстройства памяти, зрительно-пространственные изменения или изменения в поведении. Действительно, Хавьер не только имел проблему неуклюжести, но и страдал асимметричным кортикобазальным синдромом, но не таким асимметричным, как обычно видим при кортикобазальной дегенерации. Кроме того, он подавал признаки первичной прогрессирующей афазии, которые объясняли часть той странной речи, которая с самого начала привлекла мое внимание. Проблема с его своеобразным акцентом, которая заставила спросить о его происхождении, не имела ничего общего с основной болезнью. Всегда нужно исследовать глубже именно потому, что некоторых симптомов просто нет. Его акцент возник из-за сломанного и плохо установленного зубного протеза, который Хавьер отказался заменить.
Часть пятая
Тики, токи и укусы
Тики – это непроизвольные, «неудержимые», краткие, прерывистые, стереотипные и повторяющиеся движения или звуки, которые люди выполняют при острой необходимости или внутреннем ощущении, которое заставляет совершать это движение и при этом вызывает определенное ощущение спокойствия. В отличие от других непроизвольных движений, они поддаются подавлению, человек может ими управлять, но при этом обычно усиливается чувство внутреннего дискомфорта и тревоги. Когда их отпускают, они обычно раскрывают себя в полную силу. Тики могут быть моторными и простыми, например, моргание или определенные движения ртом, или фоническими и простыми, например, издавание определенных звуков. Но они также могут быть моторными и сложными, ассоциированными с множеством скоординированных и последовательных движений, иногда с имитацией движений, которые они видят у других (эхопраксия) или совершать непристойные жесты (копропраксия). Точно так же тики могут быть звуковыми и сложными, состоящими из нескольких слогов, слов или фраз.
Например, повтор определенных слогов (палилалия) или слов, услышанных от других (эхолалия) или даже озвучивание оскорблений и брани (копролалия).
Развитие тиков, особенно в детстве, не является чем-то необычным, и их наличие необязательно означает наличие заболевания. Но в некоторых случаях история этих тиков и наличие других симптомов указывают на диагноз «синдром Туретта». При нем верно то, что тики определяют диагноз, но также верно и то, что существует серьезная коморбидность с целым набором симптомов, которые во многих случаях неотделимы от этого синдрома, таких как расстройство дефицита внимания с гиперактивностью, импульсивность, тревожность и расстройства психического здоровья, кроме того, наблюдается некоторый рост аддиктивного и рискованного поведения, самоповреждающего поведения и во многих случаях обсессивно-компульсивной симптоматики.
НАВЯЗЧИВЫЕ ИДЕИ – ЭТО РАЗДРАЖАЮЩИЕ МЫСЛИ, КОТОРЫЕ ВОЗНИКАЮТ БЕСКОНТРОЛЬНО. МЫ НЕ МОЖЕМ ИХ ИЗБЕЖАТЬ, И ОНИ ПРИЧИНЯЮТ СИЛЬНЫЙ ДИСКОМФОРТ.
Во многих случаях их признают иррациональными или преувеличенными, но ни их, ни связанного с ними дискомфорта избежать невозможно. Это могут быть, например, идеи, связанные с загрязнением окружающей среды или одержимостью чистых рук; идеи, что мы оставили двери дома открытыми или не выключили газ; что определенные числа вызывают плохие результаты и неудачу и так далее.
Компульсии – это неконтролируемые действия, которые человеку необходимо совершить, чтобы минимизировать или нейтрализовать дискомфорт, возникающий от содержания его навязчивых идей. Например, мыть руки снова и снова, когда они покажутся грязными, снова и снова возвращаться домой, чтобы проверить, закрыта ли дверь или отключен газ, повторять определенные цифры или избегать их и так далее.
При обсессивно-компульсивном расстройстве весь этот набор идей и моделей поведения развивается и сохраняется в крайне преувеличенной форме, доводя до крайних пределов жизнь тех, кто страдает от этого.
Некоторые формы поведения, возникающие в контексте тиков, неконтролируемых движений и подобных навязчивых идей и компульсий, приобретают чрезвычайно гротескные и жестокие оттенки. Поведение, причиняющее себе физический вред, может быть частью симптоматики, а также частью феноменологии некоторых заболеваний.
Глава 1. Ты их видел?