Хрупкий разум. Нейропсихолог о том, какие сбои происходят в мозге и как это меняет личность человека

Я исследовал мужчину с тяжелыми когнитивными нарушениями в контексте атипичного паркинсонизма. Во многих случаях просим пациентов повторить последовательность чисел в обратном порядке. Это помогает частично оценить, насколько они способны манипулировать информацией в том, что называем рабочей памятью. Таким образом, можем сообщать им все более длинные и сложные серии чисел, а они должны повторять цифры в обратном порядке. Например, если бы я сказал: «Шесть, два, восемь», пациенту пришлось бы ответить: «Восемь, два, шесть».

Я повернулся к пациенту и сказал:

– Я назову ряд цифр, а ты скажешь наоборот. Слушай внимательно: шесть, два, девять.

И пациент быстро, практически не думая, сказал мне:

– Ьтсеш, авд, ьтявед.

Я никогда не мог понять, как он это сделал, и убежден, что в нормальных условиях он был бы не способен это сделать или, по крайней мере, сделать это с такой быстротой и автоматизмом.

Он не назвал цифры в обратном порядке, он буквально сделал то, что я просил, дав ему запутанную инструкцию.

Запись в зал ожидания

В течение нескольких лет мы наблюдали молодого бессимптомного носителя мутации, вызывающей болезнь Хантингтона. Во время последних визитов заметили, что начали проявляться некоторые двигательные симптомы. Это была женщина с серьезными социально-экономическими проблемами, которая в одиночку справилась со всем, что ей пришлось пережить, и со всем, что еще предстояло.

В тот день, когда она пошла в офис, она спросила, может ли ее партнер пойти с ней.

– Конечно! Но это здорово, мы не знали, что у тебя есть пара.

– У меня его не было. На самом деле, сегодня первый раз, когда я увидела его. Мы только что встретились лично в зале ожидания. Мы несколько дней общались в интернете, без фотографий, не видя друг друга. Я рассказала ему свою историю, и он решил встретиться со мной. Он из Астурии, ехал всю ночь.

Это произошло несколько лет назад. Ее заболевание спрогрессировало за это время. Он так и не вернулся в Астурию после той ночной поездки и встречи в приемной больницы. Он остался рядом с ней.

Что бы это ни было

Открытие человеку того, что в будущем рано или поздно у него неизбежно разовьется ужасное нейродегенеративное заболевание, – это один из самых тяжелых и сложных моментов, которые приходится пережить тем, кто занимается болезнью Хантингтона.

После нескольких недель подготовки, размышлений, обдумывания и прогнозирования реакции на единственные два возможных сценария пришло время получить образец крови, который через несколько дней позволит точно и без погрешности узнать, что человек, у которого были случаи заболевания в семье, в будущем также заболеет. Обнаружение этого может разрушить все, что до сих пор было частью мечтаний человека.

Он был молодым парнем, она была его девушкой на всю жизнь. Как любая пара, они строили планы на жизнь, а теперь все висело на волоске в виде результатов, заключенных в конверт. Будет ли у него болезнь или нет, других вариантов не было. Но как раз перед тем, как он открыл конверт, она протянула ему свой. Конверт, в котором была записка, столь же важная, как и та, что была в нашем конверте. В нем было простое послание, но великолепное, которое значило все. Там просто было сказано: «Что бы это ни было, я всегда буду рядом с тобой».

Результаты по болезни Хантингтона у этого мальчика были отрицательными. Он не унаследовал мутацию и, следовательно, никогда не заболел бы этим заболеванием. Но его подруга, предположив, что в ее партнере есть что-то такое, что завтра превратит его в другого человека, поклялась ему в этот момент, что останется с ним до конца его жизни.

Сегодня хороший день, да?

В случае, похожем на предыдущий, несколько недель мы работали с молодым человеком, который также решил выяснить, унаследовал ли он мутацию, вызывающую болезнь Хантингтона. Его мать заболела, когда он был еще ребенком, слишком маленьким, чтобы понять, что крики матери, угрозы, удары, гнев и безумие порождены болезнью. Когда он стал старше, понимание того, что мать его не ненавидела, а что это из-за болезни, оказало восстанавливающее действие. Но большая часть ущерба уже была нанесена. Этот мальчик прожил бы всю свою жизнь с убеждением, что является носителем того же дефектного гена. Поэтому, хотя он много раз влюблялся, был умен и хотел учиться, увидеть мир и путешествовать, он ничего не делал. Он смирился по собственному решению никому не говорить о своей любви, не иметь отношений, не учиться. В общем, у него не было будущего.

Его отношения с отцом превратились не во что иное, как во время. Его отец не смог справиться с болью потери жены после долгой и ужасной болезни, а также со страхом и виной, вызванной верой в то, что то же самое произойдет с сыном. Со своей стороны, сын, отдалившийся от всех, практически больше не разговаривал с отцом.