Книжная дама из Беспокойного ручья

– Я прочитаю тебе одну счастливую историю, мама. – Ханни подняла книжку еще выше. – О том, как Зайка заводит себе друзей. О Котенке, Лягушке-Квакушке, и даже… О Дикобразе! – Она уверенно подошла ко мне. – Книжки тебя всему научат. Я книжная дама и сейчас прочитаю тебе эту сказку.

– Давай-ка лучше почитаем на крыльце, пока твоя мама дописывает письмо, – предложил Джексон дочке и слегка сжал мое плечо.

Он должен вернуться на холмы Теннесси до восхода солнца, поэтому во время этих бесценных тайных встреч ему никогда не хватало времени насладиться нашим обществом.

Я подняла голову, чтобы встретиться с ним взглядом.

– Хотел бы я услышать нашу счастливую историю. – Взгляд Джексона ненадолго задержался на моем, а после он взял на руки мило поскуливающую Хани, и они вышли на улицу. – Почитай же мне, юная леди, – пропел он. – Прочти своему отцу этот веселый рассказ.

На сердце стало гораздо легче, и, разгладив ладонью плотный лист бумаги, я приписала фамилию «Лаветт» с молитвой, исполненной веры и надежды.

Примечание автора

Вдохновленная историей реальных синекожих людей Кентукки и храбрых и преданных своему делу библиотекарей этого штата, «Книжная дама из Беспокойного ручья» стала описанием захватывающего и важного исторического периода.

При написании романа я надеялась, что смогу не только создать полнокровные образы синекожих людей, но и отдать дань уважения бесстрашным конным библиотекарям – в общем, написать историю о людях в поистине уникальных обстоятельствах.

Метгемоглобинемия – крайне редкое заболевание, при котором кожа становится синей. В Соединенных Штатах оно было впервые обнаружено у семьи Фугейтов из Беспокойного ручья, расположенного в восточной части Кентукки.

В 1820 году французский сирота Мартин Фугейт приехал туда, чтобы получить земельный участок в глуши у речки. Он женился на местной чистокровной девушке по имени Элизабет Смит. У нее были рыжие волосы и белая кожа. Они и понятия не имели, что их ожидало впереди. У них родилось семеро детей, четверо из которых – синекожие.

Нельзя было даже представить, что за тысячи миль Мартин найдет себе невесту, у которой будет тот же самый рецессивный ген голубой крови.

Метгемоглобинемия чаще всего возникает в результате сердечных заболеваний, обструкции дыхательных путей или приема слишком большого количества определенных лекарств. Эта болезнь представляет опасность для жизни носителя в случае ее приобретения.

Однако у Фугейтов она была врожденной. Многие из них прожили очень долгую жизнь, доживая до восьмого и девятого десятка без особых проблем со здоровьем.

Врожденная метгемоглобинемия возникает из-за недостаточности ферментов, что приводит к более высоким, чем обычно, уровням в крови метгемоглобина (формы гемоглобина), который подавляет нормальный гемоглобин, что снижает, в свою очередь, кислородную емкость. Меньшее количество кислорода в крови делает ее шоколадно-коричневой, а не красной, в результате чего кожа становится голубой, а не белой. Врачи могут диагностировать врожденную метгемоглобинемию, поскольку цвет кожи является однозначной подсказкой. Она является наследственной и передается с рецессивным геном.

Я изменила одну историческую дату в повествовании, чтобы включить соответствующую информацию о медицинских аспектах и открытиях. Вместо 1930-х годов, как сказано в книге, реальная история произошла в 1960-х годах, когда Мэдисон Кавейн, доктор медицины и гематолог из Кентукки, услышал о синекожих людях и решил их найти. В 1940-х годах врач из Ирландии сделал аналогичные открытия среди своего народа.

Доктор Кавейн обнаружил Фугейтов в уединенных холмах Аппалачей, неподалеку от Круглого и Беспокойного ручьев. После долгих уговоров они все-таки разрешили ему взять несколько образцов крови, на основании которых он провел ряд анализов. В отчетах доктора сказано, что Фугейты были добрыми и благородными людьми. Во время исследований он пришел к выводу, что у них врожденная метгемоглобинемия.

Кавейн ввел им метиленовый синий, что мгновенно вернуло коже белый цвет. Впервые его применили при отравлении цианидом и угарным газом. Но препарат вызывал неприятные побочные эффекты и имел ограниченное время действия, выходя из организма вместе с мочой в течение суток. Врач оставил Фугейтам щедрый запас пероральных таблеток для ежедневного приема. Также он отказался раскрывать местоположение семейства средствам массовой информации и представителям Голливуда, когда те приехали в Кентукки, чтобы посмотреть на людей с таким редким заболеванием.

C помощью старших Фугейтов и воспоминаний, доктор Кавейн смог проследить корни семьи, вплоть до самого Мартина Фугейта.