Посттрансфузионная РТПХ является редким осложнением переливания крови и более чем в 90 % случаях приводит к полиорганной недостаточности и смерти.
Она возникает как результат проникновения иммунокомпетентных лимфоцитов донора при переливании крови и ее компонентов реципиенту, который находится в состоянии иммуносупрессии и/или не способен к иммунному ответу из-за соответствия по HLA антигенам с донором, что позволяет донорским лимфоцитам избежать иммунного ответа и затем начать уничтожать клетки реципиента из-за иммунологических различий. Точная частота ПТ(посттрансфузионной) – РТПХ неизвестна, так как этот диагноз зачастую упускается из-за схожей клинической картины с вирусной инфекцией или реакцией на проводимую терапию.
Первое сообщение о ПТ-РПТХ поступило в 1955 году: стало известно о 12 пациентах, у которых развились кожная сыпь и повышение температуры в период между 6-м и 13-м днями после операции.
Тогда реакция была названа послеоперационной эритродермой (ПОЭ). Шесть из этих пациентов умерли, а остальные шесть выжили после терапии антибиотиками и гормональными стероидами, подавившими активность иммунитета. Хотя автор той статьи не проводил анализа трансфузионного анамнеза каждого пациента, он отметил, что переливание было проведено до и после операции свежей цельной кровью.
В то время переливание каждому пациенту неконсервированной цельной крови было обычной практикой среди хирургов. Это наблюдение и более поздние клинические случаи привели к выводу (Aoki с соавт.), что ПОЭ и ПТ-РТПХ являются одним и тем же заболеванием.
Факторы риска развития ПТ-РТПХ полностью не определены, но чаще данное осложнение наблюдается при трансфузии лицам с врожденным или приобретенным иммунодефицитом от кровных родственников, среди популяций с относительно гомогенными фенотипами HLA (например, в Японии), при внутриутробных переливаниях.
Любой незамороженный гемокомпонент, содержащий жизнеспособные лимфоциты, может потенциально вызвать ПТ-РТПХ (даже свежая плазма). При использовании замороженных компонентов крови ПТ-РТПХ возникает гораздо реже, предположительно из-за снижения жизнеспособности лимфоцитов в холодильном хранилище.
Итак, у пациентов, перенесших прямое переливание и вливания цельной нефильтрованной крови, спустя несколько недель обнаружились странные симптомы, напоминающие по всем признакам синдром «трансплантат против хозяина», широкий комплекс аутоиммунных поражений самых разных систем.