Курс лекций по внутренним болезням

Клинически о гипертонической болезни можно думать, когда гипер- тензия за много лет предшествовала развитию мочевого синдрома и отеков, которые обычно являются следствием сердечной недостаточности.

При ХГН, наоборот, протеинурия, гематурия и отеки обычно пред-шествуют развитию гипертензии за много лет либо с самого начала соче-таются с повышенным АД. Мочевой синдром при ХГН более выражен, чем при АГ. Уровень АД у больных с АГ более высокий, изменения со стороны сосудов глазного дна, головного мозга, сердца, более выражены гипертонические кризы, ИБС в виде стенокардии и инфаркта миокарда встречаются чаще. В ряде случаев правильный диагноз может быть уста-новлен только с помощью прижизненной пункционной биопсии почки.

Клинико-морфологическая характеристика форм хронического гломерулонефрита

1. Минимальные изменения (77% – у детей, 23% – у взрослых). Различают первичную (идиопатическую) и вторичную формы заболевания. После приема лекарственных препаратов – соли золота, лития, антибиотиков, НПВП, л-реаферона, после инфекций, иногда на фоне рака легких, туберкулеза, лимфогранулематоза, аллергических заболеваний).

Клинические проявления:

• нефротический синдром, развивается быстро и протекает бурно;

• артериальная гипертензия у 35% взрослых и у 10% детей;

• гематурия отмечается редко;

• азотемия развивается у 23% детей и у 34% взрослых.

Течение рецидивирующее. У взрослых развивается ХПН. Глюко- кортикоидная терапия эффективна у 70–80% больных.

2. Истончение базальной мембраны.

Гематурия стойкая, чаще микро – реже рецидивирующая макрогематурия.

Протеинурии обычно нет, АГ в норме. Заболевание передается по наследству. Микроскопическое истончение базальной мембраны (N- 350±50 нм, здесь – 190–200 нм) без отложений иммунных комплексов. Течение благоприятное.

Мембранозный ГН

Мембранозный ГН – иммунокомлексное заболевание почек клубочков. Основной антиген – белок, который содержится в подоцитах. Депозиты с JgG и С3 комплемент, реже JgM и IgА располагаются субэпителиально, т.е. на наружной эпителиальной поверхности базальной мембраны. Известна первичная (идиопатическая форма) и вторичная (вызывается вирусом гепатита В и С, бактериальными инфекциями, встречается при СКВ, смешанной криоглобулинемии, синдроме Шегре- на, при лечении солями золота, Д-пенициламином и др.).

Клинически-нефротический синдром, который начинается постепенно, медленно. Протеинурия ›3,5 г/сут. Микрогематурия у 20–40% больных, АГ бывает редко. Бывает протеинурия без отеков. ХПН развивается через 15–20 лет. При нефротическом синдроме часто наблюдается состояние гиперкоагуляции, возможны тромбоз почечных вен, тромбоэмболия легочной артерии, артериальный тромбоз.

Мезангиальный ГН

В эту группу входят близкие по морфогенезу морфологические типы ГН, связанные с отложением иммунных комплексов в мезангии и под эндотелием капилляров клубочков и реакцией мезангия на эти отложения.

Различают мезангиопролиферативный и мезангиокапиллярный варианты. В мезангии и в стенках капилляров определяют отложения JgG, ^А и реже – JgM.

50% всех случаев мезангиопролиферативного ГН – с отложением JgА составляет болезнь Берже.

Клинические проявления: первичная (идиопатическая), вторичная (при СКВ, после перенесенной стрептококковой инфекции, болезни Шенлейн-Геноха). Состояние больных удовлетворительное. Отеки – в 10–30%, АГ – 16–25% больных, нефротический синдром редко.

Протеинурия не более 1 г/сут., микрогематурия, цилиндрурия; в крови ускоренная СОЭ, умеренная анемия.

Иногда бывает только изолированный мочевой синдром, при этом отсутствуют внепочечные признаки. Течение благоприятное.

JgA – нефропатия (болезнь Берже).

Частота этого заболевания различна в разных регионах мира: в Японии – 25–50% всех ХГН; в Европе – 10–12%, в Азии около 30%; по данным клиники Тареевой И. Е. – 12,7%. Различают первичную (идио- патическую) и вторичную (вирусный гепатит В и С, болезнь Крона, це- лиакия, рак желудка, кишечника, поджелудочной железы, легких и др.).

Чаще бывает у детей и молодых мужчин (в 6 раз чаще, чем у женщин). Происходит отложение JgA в мезангии капилляров клубочков.

Клинические проявления – рецидивирующая макрогематурия, которая провоцируется респираторными заболеваниеми с температурой, физической нагрузкой, вакцинацией. Макрогематурия сопровождается болями в пояснице и повышением АД. Описаны случаи ОПН вследствие закупорки почечных канальцев эритроцитами, цилиндрами.

Встречаются варианты с микрогематурией и небольшой протеинурией.

Мезангиокапиллярный ГН

Это мембранозно-пролиферативный ГН с выраженной пролиферацией мезангиальных клеток и неравномерным утолщением стенок капилляров.