Оксфордский справочник для клиницистов

Н. influenzae и Pseudomonas aeruginosa. При обострениях лучше начинать лечение после того, как мокрота отправлена в лабораторию на посев. В случае тяжелого течения болезни лечение следует начинать до получения результатов культурального исследования мокроты. Назначают внутривенно тикарциллин (Ticarcillin) (по 50— 60 мг/кг каждые 6 ч) плюс нетилмицин (Netilmicin) (с. 314) или только цефтазидим (10—30 мг/кг каждые 8 ч внутривенно). Необходимость госпитализации таких больных возникает реже, если дома применять распылители с тикарциллином и тобрамицином. В случае повторной обструкции дыхательных путей показаны ингаляции с сальбутамолом, а мокроту необходимо исследовать на наличие Aspergillus.

Поражение желудочно-кишечного тракта. У большинства больных имеется стеаторея в результате панкреатогенных нарушений абсорбции и переваривания жиров. Такие больные, как правило, нуждаются в заместительной ферментной терапии: детям младшего возраста назначают порошок препарата «Панкрекс V®» (Pancrex V®), который смешивают с детским питанием, а для детей старшего возраста «Панкрекс V Форте®» (до 10 таблеток на один прием пищи). Если ферментные препараты даются в «микросферах» (например, «Панкреаза®» (Pancrease®), число клеток уменьшают. Нередко бывает необходимо назначать также циметидин из расчета 10 мг/кг внутрь за 30 мин до еды 3 раза в день. Если в результате такого лечения стеаторея прекращается, то необходимости в соблюдении больным диеты с низким содержанием жиров нет, но следует проводить заместительную терапию витаминами [витамины А и D, например, в виде препарата «Абидек®» (Abidec®) по 0,6 мл каждые 24 ч внутрь детям младшего возраста или в виде поливитаминных капсул по 2 капсулы каждые 24 ч внутрь — детям старшего возраста].

Если у ребенка возникают признаки гастроинтестинальной обструкции (например, родители посчитали излишним прием препарата «Панкреас®»), необходима ургентная госпитализация в специализированное хирургическое отделение для медикаментозного лечения (лапаротомия противопоказана, пока не появятся четкие признаки перфорации кишечника).

Психологические проблемы. И родители, и дети нуждаются в консультации специалистов. В подобных случаях может оказаться полезной связь с Исследовательским центром по муковисцидозу [1].

Осложнения. Кровохарканье (обычно незначительное), полипы в носу, пневмоторакс, сахарный диабет, цирроз печени, холестериновые камни в желчном пузыре, артропатия.

► Генетическое консультирование. Его следует предложить каждой семье (с. 282).

1. 5 Blythe Road, Bromley, Kent (Tel. 081 464 4211).

Острый ревматизм

Это системное лихорадочное заболевание, вызываемое перекрестной иммунологической реакцией на р-гемолитический стрептококк группы А, которое почти у 2 % населения, подверженного этому заболеванию, может вызвать постоянное повреждение сердечных клапанов. Заболевание это распространено в слаборазвитых странах, но довольно редко встречается в развитых странах (примерно

5—10 случаев на 1 млн детей). Отдельные вспышки острого ревматизма были отмечены в США в регионах с высокой плотностью населения [1], где часто наблюдается распространение стрептококков. Некоторые серотипы стрептококка из группы А обладают особой ревматогенностью, например тип 5 из М-протеиновых сероти-пов. Другие вездесущие серотипы стрептококка представляются не-ревматогенными (например, тип 12-й).

Диагностика. В пользу диагноза острого ревматизма свидетельствуют два больших критерия Джоунса (Jones) или один большой критерий и два малых плюс признаки активной стрептококковой инфекции (скарлатина, мазок из глотки, давший рост р-гемолитичес-кого стрептококка или титр A SO более 333 ед/л).

Большие критерии острого ревматизма (пересмотрены) [2]:

• кардит (т.е. один из нижеследующих признаков — изменение характера сердечного шума, кардиомегалия, шум трения перикарда, сердечная недостаточность);

• полиартрит (часто мигрирующий, летучий);

• кольцевидная эритема (ревматическая) (с. 718);

• подкожные ревматические узелки;

• хорея Сиденгама (с. 936).

Малые критерии острого ревматизма (пересмотрены) [2]:

• лихорадка;

• СОЭ более 20 мм/ч или положительная реакция на С-реактивный белок;

• артралгия (т.е. боль в суставах без их припухання);

• ЭКГ: интервал Р—R более 0,2 см;

• указание на острый ревматизм в анамнезе или на наличие ревматического заболевания сердца.