Педиатрия

Нейтрофилы, моноциты, базофилы и мезангиальные клетки выделяют фактор активации тромбоцитов (PAF) – вещество, обладающее мощным сосудосуживающим действием, повы-шающее сосудистую проницаемость и стимулирующее отло-жение фибрина. Его эффекты приводят к уменьшению гломе- рулярной гемодинамики. Активация тромбоцитов способствует развитию гломерулярного тромбоза.

Внутриклубочковая коагуляция с отложением фибриновых депозитов играет важную роль в процессе почечного повреж-дения. Накопление фибрина связано с повышенным его обра-зованием и нарушением фибринолиза. Прокоагулянтная актив-ность в клубочке коррелирует с инфильтрацией моноцитами и Т-лимфоцитами и индуцируется иммунными комплексами, бактериальными липополисахаридами, 1L-1 и TNF.

Депозиты фибрина в гломерулярных капиллярах и про-странстве Боумана могут привести к формированию полумесяцев и склерозу (фиброзу) клубочков. Продукты деградации фибрина являются хемоаттрактантами для нейтрофилов и изменяют почечный кровоток и сосудистую проницаемость.

Гематурия свидетельствует о том, что патологический про-цесс сопровождается выраженной лейкоцитарной инфильтра-цией и обширными воспалительными повреждениями клубочков. Эффекторные клетки, главным образом нейтрофилы, выделяют ферменты и активные формы кислорода, вследствие чего нарушается целостность базальной мембраны. Появление полулуний свидетельствует о повышении свертываемости и снижении фибринолиза.

Протеинурия (без гематурии) – следствие повышения проницаемости базальной мембраны. Обычно обусловлена влиянием медиаторов воспаления и цитокинов, которые снижают заряд базальной мембраны. Этот вариант свидетельствует о низкой клеточной инфильтрации.

Классификация. В настоящее время отсутствует классификация, полностью удовлетворяющая всем требованиям. В России достаточно широко используется комбинированная клиническая классификация по С. И. Рябову, Е. М. Тарееву, Н. А. Мухину и др., в которой учитывается течение, этиология, эпидемиологические особенности, клинические варианты, период заболевания, осложнения и характер исхода ГН. Недостатком этой классификации является ее «громоздкость» и «региональ- ность».

Целесообразнее использовать классификацию ГН, пред-ставленную в МКБ-10. В ее основу положен двухуровневый принцип: клинический и морфологический уровни уточняют и дополняют друг друга.

Первый уровень (рубрики) – характеристика клинических проявлений с выделением основного клинического синдрома, а также характеристика течения заболевания.

N00. Острый нефритический синдром.

N01. Быстро прогрессирующий нефритический синдром.

N02. Рецидивирующая и устойчивая гематурия.

N03. Хронический нефритический синдром.

N04. Нефротический синдром.

N05. Нефритический синдром неуточненный.

N06. Изолированная протеинурия с уточненным морфоло-гическим поражением.

N07. Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках.

Кроме того, выделена отдельная рубрика N08. «Гломеру- лярные поражения при болезнях, классифицированных в других рубриках». Подрубрики этой рубрики классифицируют гломерулярные поражения при:

1. инфекционных и паразитарных болезнях (N08.0);

2. новообразованиях (N08.1);

3. болезнях крови и иммунных нарушениях (N08.2);

4. диабете (N08.3) и других нарушениях обмена веществ (N08.4);

5. системных болезнях (N08.6).

Второй уровень (подрубрики) – характеристика морфо-логических изменений.

0. Незначительные гломерулярные нарушения.

1. Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения.

2. Диффузный мембранозный ГН.

3. Диффузный мезангиальный пролиферативный ГН.

4. Диффузный эндокапиллярный пролиферативный ГН.

5. Диффузный мезангиокапиллярный (мембранозно-проли- феративный ГН, типы I и III).

6. Болезнь плотного осадка (мембранозно-пролифератив- ный ГН, тип II).

7. Диффузный серповидный ГН (экстракапиллярный I H).

8. Пролиферативный ГН БДУ.

9. Неуточненное изменение.

Эти подрубрики теоретически могут быть отнесены к любой из рубрик, определяющих гломерулярные повреждения, в диапазоне N00-N08.

Очевидно, что диагностическая рубрика устанавливается по двум критериям: основному клиническому синдрому (нефротический или нефритический) и характеру течения заболе-вания.

Нефротический синдром

Нефротический синдром проявляется «тяжелой» про- теинурией (концентрация белка в моче свыше 3 г/л, потеря белка с мочой более 50 мг/кг сут или более 40,0 мг/м2 ч). Протеинурия ведет к гипопротеинемии (общий белок ниже 55 г/л), гипоальбуминемии (менее 25 г/л), гиперхолестеринемии (более 6 ммоль/л). Массивные отеки при нефротическом синдроме возникают не только вследствие снижения онкотического давления, вызванного потерей плазменных белков, но также от гипоосмолярности, связанной с повышенной реабсорбцией жидкости (рис. 4). Задержка жидкости проявляется олигурией.

При микроскопическом исследовании в моче обнаруживаются так называемые овальные жировые тельца. В поляризованном свете они имеют специфический вид – форму мальтийского креста. Овальные жировые тельца – маркеры нефротической протеинурии.