Педиатрия

Принципы лечения такие же, как и при БМИ. Положительный эффект в отношении протеинурии и прогноза дает лечение с применением высоких доз глюкокортикоидов, которые необходимо чередовать с цитостатиками (препаратом выбора является хлорамбуцил). Продолжительность курса – не менее 6 месяцев. Важно выявить причину, вызвавшую поражение клубочка (при вторичном MI H) и попытаться ее устранить.

Прогноз.

Прогноз относительно неблагоприятный. Примерно у 30% больных в течение 10 лет развивается терминальная стадия почечной недостаточности.

Нефритический синдром

Нефритический синдром характеризуется наличием гематурии, отеков (обычно небольших), повышением артериаль-ного давления, олигурией (анурией), умеренной протеинурией (экскреция белка с мочой меньше 3 г/сут), иногда появлением боли в поясничной области.

В дебюте заболевания обычно ставится диагноз «острый нефритический синдром», только с течением времени его можно уточнить и выставить конкретную клиническую форму по МКБ-10:

N00. Острый нефритический синдром;

N01. Быстропрогрессирующий нефритический синдром;

N03. Хронический нефритический синдром.

Если приходится выставлять заключительный диагноз, когда характер течения и прогноз еще не ясны, корректнее использовать код N05. Нефритический синдром неуточненный.

Острый нефритический синдром чаще всего – проявление постинфекционных гломерулонефритов, реже – lgA-нефро- патии.

Постстрептококковый гломерулонефрит

Постстрептококковый гломерулонефрит (ПСГ) обычно проявляется как острый, в редких случаях – как быстро про-грессирующий нефротический синдром. Является наиболее частым представителем большой группы постинфекционных гломерулонефритов, вызываемых разнообразными бактери-альными, вирусными и протозойными инфекциями.

Постстрептококковый гломерулонефрит возникает, как пра-вило, у детей в возрасте от 2 до 10 лет, чаще у мальчиков. Менее 5% приходится на возраст до 2 лет и менее 10% на возраст свыше 40 лет.

Этиология.

Чаще заболевание ассоциировано с инфекциями глотки и кожи, вызываемыми бета-гемолитическим стрептококком группы А. Не все стрептококковые инфекции представляют опасность в плане развития гломерулонефрита. Существуют так называемые «нефритогенные» штаммы стрептококков М-типа, особенно серотипов 1, 4, 12 и 49. Макрогематурия и отеки развиваются в период от 7 дней до 12 недель после стрептококковой инфекции.

Патогенез.

Патогенез ПСГ установлен неполностью. Доказано, что по крайней мере один стрептококковый антиген с высокой аффинностью к пюмерулярным структурам связывается в клубочках на ранних стадиях инфекции. Спустя 10–14 дней в ходе иммунного ответа начинают вырабатываться антитела, связывающие антиген, в том числе и в клубочке.

IgG- и СЗ-депозиты, обнаруживаемые в клубочках, служат тому подтверждением.

Клиническая картина.

Клинически ПСГ обычно проявляется классическим нефритическим синдромом. Дифференциальный диагноз проводят между ПСГ и неспецифической гематурией, доброкачественной семейной гематурией, макро- и микрогематурией с клиническими проявлениями, гематурией с цилиндрурией и протеинурией.

Эпизодическая бессимптомная экстрагломерулярная ми-крогематурия возможна при высокой лихорадке, интенсивной физической нагрузке, аллергии к белкам коровьего молока, ги- перкальциурии. В этих случаях можно поставить диагноз не-специфической гематурии. При устранении проявлений основного заболевания гематурия должна исчезнуть (если нет – следует искать другую причину).

Наиболее частой причиной устойчивой бессимптомной микрогематурии является доброкачественная семейная (детская) гематурия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Для подтверждения диагноза проводят исследование мочи у родственников. Наличие бессимптомной гематурии у род-ственников подтверждает диагноз. Анализы крови и инстру-ментальные исследования почек при этом состоянии не выявляют отклонений от нормы.

Необходимо диспансерное наблюдение и периодическое исследование мочи. При появлении протеинурии, цилиндрурии, гипертензии и ухудшении функции почек показана биопсия почки.

Макро- и микрогематурия с клиническими проявлениями встречаются при механической травме мочеиспускательного канала, живота или поясничной области, поликистозе почек и гидронефрозе, мочекаменной болезни, опухоли, коагулопати- ях, инородном теле в мочеиспускательном канале или во влагалище, обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента, стенозе наружного отверстия мочеиспускательного канала, эпи- дидимите. Микрогематурия наиболее часто является следствием инфекционного воспаления мочевого пузыря или нижнего отдела мочевых путей.

Гематурия с цилиндрурией и протеинурией возможна при синдроме Альпорта (сочетание в семейном анамнезе гематурии, глухоты и почечной недостаточности), инфаркте почки, остром канальцевом некрозе, кортикальном некрозе почек или тромбозе почечной вены, наследственной геморрагической телеангиэктазии (синдром Ослера – Вебера – Рандю: множественные телеангиэктазии и характерные поражения слизистых), серповидно-клеточной анемии.